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弥漫性全身血管角质瘤糖脂沉积症
...管病变成为本病主要死因。由于B血型特异性的糖鞘脂的累积，B血型和AB血型的患者临床表现更为严重，且预后较差。疾病名称：法布里病英文名称：Fabrydisease别名：Fabry-Anderson病；法布里氏病；费波瑞病；磷脂沉着综合征；弥漫...
疾病；肾内科；遗传性肾脏病 -
致心律失常性右室心肌病
...ICD:I42.8疾病分类心血管内科疾病概述致心律失常性右室心肌病(arrhythmogenicrightventricularcardiomyopathy，ARVC)旧称致心律失常性右室发育不良(arrhythmogenicrightventriculardysplasia，ARVD)，现以ARVD/C表示，其特征为右心室心肌被进行性纤维脂肪...
疾病；心血管内科 -
内在性子宫内膜异位症
...ng英文：endometriosisinterna[湘雅医学专业词典]概述：子宫腺肌病（adenomyosis），又称内在性子宫内膜异位症，为子宫内膜侵入子宫肌壁层，属于子宫内膜异位症的一种特殊型，可以和“外在”或主要是盆腔子宫内膜异位症同时存在...
妇产科；妇产科疾病；疾病 -
抗热休克蛋白-60抗体
...tern-blot法。正常值：阴性。化验结果临床意义：扩张型心肌病患者血清抗HSP-60抗体约为85%，而缺血性心脏病约为42%，两者差异具有显著意义，说明扩张型心肌病的发病与免疫损伤有关。附注：Ⅰ型糖尿病早期、扩张型心肌病、缺...
化验及医学检查；免疫学检查；自身抗体测定 -
黏多糖贮积症Ⅵ型
...一般在10岁前死亡，轻型病人则可长期存活。预防：糖原累积病是一组儿童遗传性糖原代谢紊乱的疾病，主要以机体组织糖原累积过多而分解困难为特点，极少为糖原合成代谢障碍，致使机体组织糖原储存少。糖原累积病并非为...
疾病；风湿免疫科 -
液体疗法
...糖浓度为2%，有利于钠和水的吸收，含钠90mmol/L适于纠正累积损失及粪便中电解质的丢失，含一定量钾和碳酸氢根可补钾及纠正酸中毒，但如补充继续损失及生理需要量则需适当稀释。1984年世界卫生组织又推荐用枸橼酸钠代替碳...
医疗技术名 -
尼曼－匹克氏病
...死亡。皮肤常出现细小黄色瘤状皮疹有耳聋。神经鞘磷脂累积量为正常的20～60倍，酶活性为正常的5～10%，最低＜1%。2.非神经型（β型或内脏型）婴幼儿或儿童期发开门见山，病程进展慢，肝脾肿大突出。智力正常，无神经系症...
疾病 -
黏多糖贮积症Ⅲ型
...期死亡，也可存活较长，多死于呼吸道感染。预防：糖原累积病是一组儿童遗传性糖原代谢紊乱的疾病，主要以机体组织糖原累积过多而分解困难为特点，极少为糖原合成代谢障碍，致使机体组织糖原储存少。糖原累积病并非为...
疾病；风湿免疫科 -
工作水平月
...uǐpíngyuè英文：workinglevelmonth[GBZ/T270—2016矿工氡子体个人累积暴露量估算规范];WLM[GBZ/T270—2016矿工氡子体个人累积暴露量估算规范]工作水平月（workinglevelmonth；WLM）是指在氡子体α潜能浓度为1WL时，工作一个月（170h）所接受的氡...
职业卫生 -
二烯烃
...氢化合物叫二烯烃。根据两个双键的相对位置，二烯烃分累积二烯烃（两个双键连接在同一个碳原子上）、共轭二烯烃（两个双键被一个单键隔开）和孤立（隔离）二烯烃（两个双键被两个或两个以上单键隔开）三类。例如，丙...