氨基酸尿症
...se);异戊酰辅酶A脱氢酶缺乏引起的异戊酸血症;胱硫醚合成酶缺乏引起的同型胱氨酸尿尿症;精氨酸酶缺乏引起的精氨酸血症;赖氨酸酮戊二酸还原酶缺乏引起的高赖氨酸血症等等。后者系由氨基酸的转逆、吸收障碍所引起,...
疾病;神经内科;营养学;临床营养;营养代谢病;糖原贮积病和氨基酸代谢病氨基酸碳链的代谢
...谷氨酰胺、脯氨酸5种氨基酸在代谢过程中可转变成α-酮戊二酸进入三羧酸循环,甲硫氨酸、异亮氨酸及缬氨酸转变成中间产物丙酰辅酶A,甲基丙二酰辅酶A,然后转变成琥珀酰辅酶A再进入三羧酸循环。苯丙氨酸及酪氨酸可产生...
氨基酸代谢病
...se);异戊酰辅酶A脱氢酶缺乏引起的异戊酸血症;胱硫醚合成酶缺乏引起的同型胱氨酸尿尿症;精氨酸酶缺乏引起的精氨酸血症;赖氨酸酮戊二酸还原酶缺乏引起的高赖氨酸血症等等。后者系由氨基酸的转逆、吸收障碍所引起,...
神经内科;糖原贮积病和氨基酸代谢病;营养学;临床营养;营养代谢病;疾病尿总氮
...尿素在尿素酶作用下水解成NH4+和CO2,NH4+、NADH和α-酮戊二酸在谷氨酸脱氢脱氢酶作用下生成CO2、谷氨酸和NAD+。由于NADH被氧化成NAD+,在340nm吸光度降低,其吸光度降低值与尿素浓度成正比。试剂:目前各厂家所产试剂盒并...
化验及医学检查;体液和排泄物检查;尿液检查克利贝特
...:200mg/片。克利贝特的药理作用:1.竞争性地抑制胆固醇合成酶系中限速酶—甲基羟戊二酰辅酶A还原酶,使胆固醇合成减少。2.增加肝细胞表面低密度脂蛋白受体数目,使肝脏对低密度脂蛋白清除增加。3.增加血液中脂蛋白酯酶...
循环系统药物;调整血脂及抗动脉粥样硬化药物;其他调整血脂及抗动脉粥样硬化药物;药物回补反应
...酰辅酶A的草酰乙酸。但是这个物质和它的前体物质α-酮戊二酸等又作为氨基酸合成的原料被消耗,因此必须用某种方法补充所缺乏的草酰乙酸。这种反应,在动物进行丙酮酸羧化酶反应,在植物和细菌,则进行磷酸烯醇式丙酮...
生物学δ-氨基-γ-酮戊酸
...外,还知有δ-氨基-γ-酮戊酸经氧化脱氨反应,生成α-酮戊二酸半缩醛,在它给出C1单位后又返回琥珀酸的途径。
生物学7-脱氢胆甾醇
...ichún英文:7-dehydrocholesterol概述:7-脱氢胆甾醇,胆甾-5,7-二烯-3β-醇。甾醇的一种。在生物体中以胆甾醇的形态少量存在着。是维生素D原的一种。由紫外线照射可转化成维生素D3。曾认为是由胆甾醇生物合成的,但现在证明是胆...
生物学;甾醇第一批罕见病目录
...CADASIL)43遗传性痉挛性截瘫HereditarySpasticParaplegia44全羧化酶合成酶缺乏症HolocarboxylaseSynthetaseDeficiency45同型半胱氨酸血症Homocysteinemia46纯合子家族性高胆固醇血症HomozygousHypercholesterolemia47亨廷顿舞蹈病HuntingtonDisease48HHH综合征Hyperornithi...
词条;罕见病烟草
...醛(15-nor-8-hydroxy-12E-labden-14-al),(7S,12Z)-12,14-半日花二烯-7,8-二醇[(7S,12Z)-12,14-labdadiene-7,8-diol][9],马粟树皮素(esculetin),1,2,4-三羟基苯(1,2,4-trihroxybenzen),2-异丙氢醌(2-iso-propylhydroquinone[10],1β-acetoxy-debneyol-12-O-tetr...
中医学;中药学;中药材