Austin型幼儿脑硫脂病
...状和智力明显低下。遗传基因缺陷,病人体内半乳糖酰-3-硫酸酰基鞘氨醇硫酸酯酶(脑苷脂硫酸酶)缺乏是本病的主要病因。可并发眼球震颤、小脑病变体征,抽风、视神经萎缩失明,还可有多发性骨发育不良引起的骨骼畸形共...
疾病;风湿科;遗传及先天性异常性连锁遗传寻常鱼鳞病
...鱼鳞病与其他鱼鳞病区别开,以后研究发现本病与类固醇硫酸酯酶异常有关。类固醇硫酸酯酶水解硫酸酯,包括硫酸胆固醇和硫酸类固醇。胎儿硫酸肾上腺素脱硫基后变成雌激素,从母亲尿中排出。胎儿胎盘中类固醇硫酸酯酶缺...
疾病;皮肤科;角化和遗传性皮肤病;遗传性皮肤病Austin型异染性脑白质营养不良
...状和智力明显低下。遗传基因缺陷,病人体内半乳糖酰-3-硫酸酰基鞘氨醇硫酸酯酶(脑苷脂硫酸酶)缺乏是本病的主要病因。可并发眼球震颤、小脑病变体征,抽风、视神经萎缩失明,还可有多发性骨发育不良引起的骨骼畸形共...
疾病;风湿科;遗传及先天性异常X联锁鱼鳞病
...鱼鳞病与其他鱼鳞病区别开,以后研究发现本病与类固醇硫酸酯酶异常有关。类固醇硫酸酯酶水解硫酸酯,包括硫酸胆固醇和硫酸类固醇。胎儿硫酸肾上腺素脱硫基后变成雌激素,从母亲尿中排出。胎儿胎盘中类固醇硫酸酯酶缺...
疾病;皮肤科;角化和遗传性皮肤病;遗传性皮肤病表面活性剂
...n系、Tween系等各种HLB值不同的市售品都可以利用。十二基硫酸钠(SDS)等阴离子表面活性剂和十六烷三甲胺等阳离子表面活性剂,一般均具有较强的溶化作用,但对蛋白质也有较强的变性作用。利用SDS和蛋白质的复合体的聚丙烯...
生物学Austin 型幼儿脑硫脂病
...征特征等。疾病病因遗传基因缺陷,病人体内半乳糖酰-3-硫酸酰基鞘氨醇硫酸酯酶(脑苷脂硫酸酶)缺乏是本病的主要病因。病理生理本病的基本生化缺陷是半乳糖酰-3-硫酸酰基鞘氨醇硫酸酯酶(脑苷脂硫酸酶)缺乏,它是一种芳基...
疾病;风湿免疫科注射用亚锡甲氧异腈
...度,每1ml中含锡1mg。精密量取1ml置500ml量瓶中,用0.5mol/L硫酸溶液稀释至刻度,摇匀,即得(每1ml中含锡2μg)。标准典线的制备精密量取对照品溶液0.0,0.5,1.0,1.5,2.0ml,分别置10ml量瓶中,各加入2.5mol/L硫酸溶液2.0,1.9,1.8,1.7...
黄草花
...,加入5%α-萘酚的乙醇液2-3滴,摇匀后,沿壁加入浓硫酸0.5ml,界面处即呈紫红色环。性味:苦;凉归经:肺;肝;胆经功能主治:清肺止咳;清肝利胆;止痛。主肺热咳嗽;发热胸痛;肝胆湿热;胁痛;发热;厌食油腻;...
中医学;中药学;中药材GB 8270—2014 食品安全国家标准 食品添加剂 甜菊糖苷
....3.1.1.5乙腈水溶液:乙腈和水的体积比为30:70。A.3.1.1.6磷酸钠缓冲液(pH2.6):称取1.20g磷酸二氢钠(NaH2PO4),溶于800mL水中,用磷酸调节pH至2.6。A.3.1.1.7甜菊苷标准品:甜菊苷含量(质量分数,以干基计)≥99.0%。A.3.1.1.8瑞鲍迪...
中华人民共和国国家标准;食品安全国家标准;食品添加剂泊洛沙姆
...硅烷的氘代氯仿(或氘代水,用1%4,4-二甲基-4-硅杂戊磺酸钠为内标)10~20%(W/V)溶液0.5~1.0ml,装入NMR管中,加氘代水1滴,振摇,在NMR仪中,从0PPM到5PPM扫描,以直接比较法定量,按下式计算EO和PO数。EO=3300α/(33α十58)PO=...