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高IgE综合征
...未明。为常染色体显性遗传伴有很大的变异性，多认为是先天性免疫缺陷综合征的一个分型，多见于1岁以内的婴儿。主要特征有：①慢性湿疹性皮炎；②反复严重感染；③血清IgE明显增高。1966年由Davis等首先报道，并定名为Job...
疾病；皮肤科；与皮肤相关的免疫缺陷病；原发性吞噬细胞缺陷病；血液科；白细胞疾病 -
姚皮炎综合征
...未明。为常染色体显性遗传伴有很大的变异性，多认为是先天性免疫缺陷综合征的一个分型，多见于1岁以内的婴儿。主要特征有：①慢性湿疹性皮炎；②反复严重感染；③血清IgE明显增高。1966年由Davis等首先报道，并定名为Job...
疾病；皮肤科；与皮肤相关的免疫缺陷病；原发性吞噬细胞缺陷病；血液科；白细胞疾病 -
慢性肉芽肿病变异型
...未明。为常染色体显性遗传伴有很大的变异性，多认为是先天性免疫缺陷综合征的一个分型，多见于1岁以内的婴儿。主要特征有：①慢性湿疹性皮炎；②反复严重感染；③血清IgE明显增高。1966年由Davis等首先报道，并定名为Job...
疾病；皮肤科；与皮肤相关的免疫缺陷病；原发性吞噬细胞缺陷病；血液科；白细胞疾病 -
胃液检查
...白酶。这是因为胃粘膜萎缩，使胃蛋白酶原分泌减少；又由于低酸或无酸，即使有少量酶原分泌，也不能成为吸活性的酶。3．粘液（mucus）胃粘膜以常处于与胃液接触中，而只有食物被消化，胃组织不受损伤，其部分原因是因为...
化验及医学检查 -
第二批罕见病目录
...胞肉瘤Clearcellsarcomaofkidney15冷凝集素病Coldagglutinindisease16先天性胆道闭锁Congenitalbiliaryatresia17先天性凝血因子VII缺乏症CongenitalfactorVIIdeficiency18冷吡啉（冷炎素）相关周期性综合征/NLRP3相关自身炎症性疾病Cryopyrinassociatedperiodicsyndrome...
词条；罕见病 -
高免疫球蛋白E综合症
...未明。为常染色体显性遗传伴有很大的变异性，多认为是先天性免疫缺陷综合征的一个分型，多见于1岁以内的婴儿。主要特征有：①慢性湿疹性皮炎；②反复严重感染；③血清IgE明显增高。1966年由Davis等首先报道，并定名为Job...
疾病；皮肤科；与皮肤相关的免疫缺陷病；原发性吞噬细胞缺陷病；血液科；白细胞疾病 -
高免疫球蛋白E综合征
...未明。为常染色体显性遗传伴有很大的变异性，多认为是先天性免疫缺陷综合征的一个分型，多见于1岁以内的婴儿。主要特征有：①慢性湿疹性皮炎；②反复严重感染；③血清IgE明显增高。1966年由Davis等首先报道，并定名为Job...
疾病 -
高免疫球蛋白E血症综合征
...未明。为常染色体显性遗传伴有很大的变异性，多认为是先天性免疫缺陷综合征的一个分型，多见于1岁以内的婴儿。主要特征有：①慢性湿疹性皮炎；②反复严重感染；③血清IgE明显增高。1966年由Davis等首先报道，并定名为Job...
疾病；皮肤科；与皮肤相关的免疫缺陷病；原发性吞噬细胞缺陷病；血液科；白细胞疾病 -
成分输血
...使红细胞浓缩、血液粘滞性过大、反而易加重病情。对于先天性凝血因子缺乏导致凝血异常的患者，可输给新鲜冰冻血浆或特异性凝血因子浓缩剂。对急性大失血者，也可输给血浆或血浆代用品，以补充血量。
输血医学；临床输血；输血 -
肿瘤
...传病——着色性干皮病（xerodermapigmentosum）的患者，由于先天性缺乏修复DNA所需的酶，不能将紫外线所致的DNA的损害修复，皮肤癌的发病率很高。（2）热辐射的促癌作用：克什米尔人冬季习惯用怀炉取暖，有时在腹部引起“怀炉...