肺淀粉样变性
...异的临床综合征,其共同特点为均具有细胞外淀粉样物质沉积。1854年Virchow首次称本病为淀粉样变(amyloidosis),这是因沉积的淀粉样物(amyloid)遇碘和硫酸时,显现与淀粉相似的染色反应,在光镜下呈无定形的均一嗜伊红物。...
疾病;呼吸科;少见呼吸系统疾病甲状腺毒性黏蛋白沉积症
...性水肿(myxedema),系一组以皮肤内散在或弥漫性黏蛋白沉积和显微镜下胶原破碎为特征的代谢障碍性疾病。黏蛋白存在于基质内,由蛋白多糖和氨基葡萄糖多糖组成,这些由成纤维细胞产生的酸性黏多糖具有很强的吸湿性,能...
原发性系统性淀粉样变病
...nce-Janes蛋白测定有助诊断。临床应与粘液性水肿性苔藓、类脂蛋白沉积症鉴别,有结节者应排除黄色瘤。本病预后差,在心衰或骨髓瘤出现后2年内死亡,少数死于胃肠道出血。治疗方案无特效疗法,可试用皮质类固醇。有骨髓...
疾病;皮肤性病科糖原累积病
拼音:tángyuánlèijībìng概述:糖原代谢病是酶缺陷所致先天性糖代谢紊乱性疾病,多数属常染色体隐性遗传,发病因种族而异。治疗措施:治疗用高蛋白、高葡萄糖饮食,多次喂养,以维持血糖正常水平,尤应于午夜加餐1次,...
疾病遗传性代谢缺陷病
...酮尿症、甲基丙二酸尿症、同型胱氨酸尿症、枫糖尿症、半乳糖血症等,通常都呈现累积物导致的中毒症状,常见者如呕吐、嗜睡、昏迷、生长发育迟滞、低血糖、高氨血症和酮、酸中毒等,其发病或早或迟,发病前常有无症状...
疾病;内分泌科磷脂酰胆碱-胆固醇酰基转移酶缺乏
...、胆固醇磷脂比率增加。所有患者幼年即出现角膜混浊。类脂弓状物和灰色点状物覆盖在角膜基质上,这可能是细胞外脂质包涵体的表现。视觉敏感度多数不受损害。少数患者视网膜动脉扩张,可见视网膜出血。本病患者合并动...
疾病;肾脏内科黏多糖贮积症Ⅱ型
...生障碍,该酶基因定位在。Xq27.3~q28,结果过多的黏多糖沉积于组织细胞内,并随尿排出。随着组织细胞内黏多糖沉积的增多,最终可导致功能障碍。病理:组织病理改变基本与Ⅰ型相似,即在各种类型细胞的溶酶体内有过多的...
疾病;风湿免疫科淀粉样心肌病
...有关。1854年Virehow根据这些物质对碘呋酸的特异染色认定类脂沉积物的化学性质是类淀粉物。1859年Schmider证实了淀粉样物质有类似白蛋白的性质。由于刚果红染色及其独特光学特性认为类淀粉样物质沉积的原因可能是免疫失常。...
疾病;心血管内科;心肌病淀粉样变心肌病
...有关。1854年Virehow根据这些物质对碘呋酸的特异染色认定类脂沉积物的化学性质是类淀粉物。1859年Schmider证实了淀粉样物质有类似白蛋白的性质。由于刚果红染色及其独特光学特性认为类淀粉样物质沉积的原因可能是免疫失常。...
疾病梨果仙人掌
...e),酪胺(tyra-mine)和N-甲基酪胺(N-methyltyramine)。茎的浆液含半乳糖(D-galactose),木糖(D-xylose),阿拉伯糖(L-arabinose),鼠李糖(L-rhamnose)和半乳糖醛酸(D-galacturonicacid)。从茎提取的多糖(polysaccharide)经分离,一个中性部分由二个葡聚糖(gluca...
中医学;中药学;中药材