弗布利氏综合征
...可见内含双折光脂质的泡沫样上皮细胞(此脂质细胞在偏光镜下形似马耳他十字架),对本病具有提示意义。血液生化检查:血浆、白细胞或成纤维细胞中的α-半乳糖苷酶活性明显降低。其原理是由于溶酶体酶α-半乳糖苷酶A将...
疾病;肾内科;遗传性肾脏病安德森-弥漫性体血管角质瘤
...可见内含双折光脂质的泡沫样上皮细胞(此脂质细胞在偏光镜下形似马耳他十字架),对本病具有提示意义。血液生化检查:血浆、白细胞或成纤维细胞中的α-半乳糖苷酶活性明显降低。其原理是由于溶酶体酶α-半乳糖苷酶A将...
疾病;肾内科;遗传性肾脏病Anderson-Fabry综合征
...可见内含双折光脂质的泡沫样上皮细胞(此脂质细胞在偏光镜下形似马耳他十字架),对本病具有提示意义。血液生化检查:血浆、白细胞或成纤维细胞中的α-半乳糖苷酶活性明显降低。其原理是由于溶酶体酶α-半乳糖苷酶A将...
疾病;肾内科;遗传性肾脏病Sweeley-Klionsky综合征
...可见内含双折光脂质的泡沫样上皮细胞(此脂质细胞在偏光镜下形似马耳他十字架),对本病具有提示意义。血液生化检查:血浆、白细胞或成纤维细胞中的α-半乳糖苷酶活性明显降低。其原理是由于溶酶体酶α-半乳糖苷酶A将...
疾病;肾内科;遗传性肾脏病蛇含石
...分),具金属光泽。微有硫黄气,味淡。显微鉴别反射偏光镜下:呈浅黄铜色。正交偏光镜下常见到球粒状集合体,球粒粒径约为0.06mm,往往充填在空洞中,因此反射光观察结核大体分为胶体状黄铁矿和微晶球粒白铁矿。前者往...
中医学;中药学;中药材遗传性营养不良类脂沉积症
...可见内含双折光脂质的泡沫样上皮细胞(此脂质细胞在偏光镜下形似马耳他十字架),对本病具有提示意义。血液生化检查:血浆、白细胞或成纤维细胞中的α-半乳糖苷酶活性明显降低。其原理是由于溶酶体酶α-半乳糖苷酶A将...
疾病;肾内科;遗传性肾脏病α-半乳糖苷酶A缺乏病
...可见内含双折光脂质的泡沫样上皮细胞(此脂质细胞在偏光镜下形似马耳他十字架),对本病具有提示意义。血液生化检查:血浆、白细胞或成纤维细胞中的α-半乳糖苷酶活性明显降低。其原理是由于溶酶体酶α-半乳糖苷酶A将...
疾病;肾内科;遗传性肾脏病肌原纤维
...8μm;暗带称为A带(Aband),宽1.5μm。所谓I带和A带是指:在偏光镜观察时,I带表示单折光带(isotropicband),而A带表示双折光带(anisotropicband)。在I带中有一条着色较深的线,叫Z线。肌原纤维是由可调节的粗肌丝和细肌丝组成。肌纤维(...
生物学弥漫性全身血管角质瘤糖脂沉积症
...可见内含双折光脂质的泡沫样上皮细胞(此脂质细胞在偏光镜下形似马耳他十字架),对本病具有提示意义。血液生化检查:血浆、白细胞或成纤维细胞中的α-半乳糖苷酶活性明显降低。其原理是由于溶酶体酶α-半乳糖苷酶A将...
疾病;肾内科;遗传性肾脏病薄层色谱法
...盖子,底部应平整光滑,或有双槽。显色剂:见各品种项下的规定。可采用喷雾显色、浸渍显色或置适宜试剂的蒸气中熏蒸显色,用以检出斑点。显色装置:喷雾显色要求用压缩气体使显色剂呈均匀细雾状喷出;浸渍显色可用专...
色谱法;薄层色谱法;分析化学