黏多糖贮积症Ⅳ型
...和软骨素-6-硫酸,故此酶缺乏时,可致这两种黏多糖成分沉积于组织细胞,并造成细胞功能障碍。病理:骨和软骨在显微镜下结构发生明显改变,软骨细胞肿胀,含有大量酸性黏多糖,并有软骨组织局灶性坏死。肝脏库普弗细胞...
疾病;风湿免疫科进行性系统性硬皮病
...手指或其他关节周围或肢体伸侧的软组织内棉织品有钙质沉积;部分病例在本病活动期有间歇性不规则发热、乏力和体重减轻等全身症状。有作者把钙质沉积、雷诺现象、肢端硬化和毛细血管扩张称为CRST综合征,同时有食管受...
疾病分叶核中性粒细胞
...、汞、安眠药、洋地黄类、安替比林、砷等;虫毒、异种蛋白吸收。B.代谢性:尿毒症、糖尿病酮症酸中毒、痛风、妊娠中毒症等。③血液病:急性大出血、急性溶血、急慢性粒细胞白血病、霍奇金病、真性红细胞增多症等。④...
化验及医学检查化脓性脑膜炎
...沿蛛网膜下腔扩展,且有大量脓性渗出物覆盖于脑表面和沉积于脑沟、脑池和脑的基底部。有时炎症也可波及脑室内。脓液的颜色与致病菌种类有关,如脑膜炎双球菌、金黄色葡萄球菌、大肠杆菌及变形杆菌的脓液常为灰或黄色...
疾病;感染性疾病;神经系统疾病;颅内感染性疾病;颅内非特异性感染;乙类传染病;传染病粘多糖病
...解代谢障碍。其特征是过多的寡聚糖堆积与排泄。粘多糖沉积病是由于细胞溶酶体酸性水解酶先天性缺陷所致。主要表现为严重的骨骼畸型、肿脾肿大,智力障碍以及其它畸形。粘多糖沉积病产前诊断以测定培养羊水细胞内特异...
疾病;儿科黄色斑点状眼底合并黄斑变性
...的黄色斑点是视网膜色素上皮内的黏多糖及大量脂褐质的沉积物。造影时由于过量的脂褐质遮蔽脉络膜荧光而出现脉络膜淹没症。Stargardt病的临床表现:Stargardt病在漫长的经过中可分成初期、进行期、晚期3个阶段。初期:眼底...
疾病;眼科;视网膜病;黄斑疾病地中海贫血
...加。由于HbF的氧亲和力高,致患者组织缺氧,过剩的α链沉积于幼红细胞和红细胞中,形成α链包涵体的红细胞虽能成熟并被释放至外周血,但当它们通过微循环时就容易被破坏,这种包涵体还影响红细胞的通透性,从而导致红...
疾病;普通外科;血液科尿毒症性心包炎
...疗外,应采用综合性治疗及预防措施。合理的饮食以补充蛋白质、必需氨基酸配以各种维生素、微量元素等,有助于改善心脏功能。对水肿的患者,要限制水钠,减轻容量负荷,同时强调低脂饮食,适当运动以免诱发尿毒症性冠...
疾病;心血管内科苯酮尿症
...phenylalamine,PA)是一种人体必需氨基酸,它参与构成各种蛋白质成分,但在人体内不能合成。正常情况下,摄入的PA中约有50%左右用于合成各种成分的蛋白质,其余部分在苯丙氨酸羟化酶的作用下变为酪氨酸,再经其他酶的作用...
疾病;生物学;神经内科;糖原贮积病和氨基酸代谢病遗传性慢性肾炎
...参与致病。但偶尔也能见到少数肾小球毛细血管有IgM和C3沉积。免疫荧光检查还发现,家族性出血性肾炎(Alport综合征)病人的GBM缺乏Goodpasture抗原,也缺乏淀粉样蛋白P。淀粉样蛋白P存在于正常人的血浆和GBM中,Alport综合征患者...
疾病;肾内科;遗传性肾脏病