凡科尼综合征
...原贮积病ⅠⅠ型、半乳糖血症、遗传性果糖不耐受、细胞色素C氧化酶缺乏症、Wilson病、Lowe综合征、遗传性成骨不全、Alport综合征、先天性肾病综合征、维生素D依赖性佝偻依赖性佝偻病等;后者包括:肾病综合征、移植肾、急慢...
疾病;肾内科;肾小管疾病范科尼综合症
...原贮积病ⅠⅠ型、半乳糖血症、遗传性果糖不耐受、细胞色素C氧化酶缺乏症、Wilson病、Lowe综合征、遗传性成骨不全、Alport综合征、先天性肾病综合征、维生素D依赖性佝偻依赖性佝偻病等;后者包括:肾病综合征、移植肾、急慢...
疾病;肾内科;肾小管疾病骨髓病性贫血
...血可引起贫血性心脏病。实验室检查:1.血象:正细胞正色素性贫血,合并明显出血或叶酸缺缺乏时可呈现小细胞低色素或大细胞贫血。红细胞大小不均,有异形、多染性和嗜碱性点彩红细胞,合并骨髓纤维化时有泪滴样红细胞...
心原性肝硬化
...内呈颗粒样变,有核固缩、核分裂、细胞坏死,伴有棕色色素沉着。棕色色素位于小叶中央,可能因淤胆所致。邻近中央静脉的肝实质变性坏死最严重,随淤血的加重,坏死组织向门区延伸,严重淤血患者仅在门区有较正常的肝...
疾病红细胞生成性原卟啉病
...疹样或苔藓样变,消退后留有“虫蚀状”浅萎缩瘢痕,伴色素沉着或减退。口周有放射状萎缩纹理称假性皲裂。反复日晒部位如手背、关节突出处皮纹加深呈蜡样增厚。可有指(趾)甲的病变。患者一般无全身症状。少数有畏寒...
疾病;皮肤科;营养及代谢障碍性皮肤病硬肿症
...腿,偶尔小腿也可受累。手足一般不受累。无皮肤萎缩或色素沉着,但常出现瘀斑样皮损。胸、腹部皮肤受累有时引起呼吸困难。舌咽部受累可发生吞咽困难、构音障碍。由于关节周围皮肤硬肿,故可造成一定程度的运动障碍。...
疾病;风湿免疫科肝内胆管空肠吻合术
...手术,则肝左外叶胆管呈明显扩张及增厚,管腔内有多量色素性结石,此时则需切开胆管清除其中结石,然后再继续进行(图1.11.5.6-2)。胆管阻塞时,肝动脉呈明显扩张,动脉血流量增加,然而门静脉的血流量常呈减少,尤以...
普通外科手术;胆道手术;肝外胆道癌的手术;手术范科尼综合征
...原贮积病ⅠⅠ型、半乳糖血症、遗传性果糖不耐受、细胞色素C氧化酶缺乏症、Wilson病、Lowe综合征、遗传性成骨不全、Alport综合征、先天性肾病综合征、维生素D依赖性佝偻依赖性佝偻病等;后者包括:肾病综合征、移植肾、急慢...
疾病视网膜中央动脉阻塞
...。静脉管径亦细小,有时可见平行白鞘。后极部眼底常有色素紊乱,即色素小点及脱色小点,呈粗糙的颗粒状外观。视盘褪色苍白,境界清楚,称为血管性视神经萎缩。主干不完全性阻塞,视功能及检眼镜下改变,亦因程度而异...
疾病红藻门
...胶质组成,含琼胶、海萝胶等红藻所特有的果胶化合物。色素体1枚,呈星芒状、带状、扭带状或双凸状等。除了含叶绿素a和d、胡萝卜素和叶黄素外,还含有藻红素和藻蓝素。一般以藻红素占优势,故藻体呈红色或紫红色。贮藏...
生物学