遗传性营养不良类脂沉积症
...端α-半乳糖残基不能从中性糖鞘脂(neutralglycosphingolipid)分子上解离,而使如此的中性糖鞘脂,主要为酰基鞘氨醇三己糖苷(ceramidetrihexoside),也有较少的酰基鞘氨醇三己糖苷沉积至体内各器官致病。临床发现B型或AB血型的Fabry...
疾病;肾内科;遗传性肾脏病α-半乳糖苷酶A缺乏病
...端α-半乳糖残基不能从中性糖鞘脂(neutralglycosphingolipid)分子上解离,而使如此的中性糖鞘脂,主要为酰基鞘氨醇三己糖苷(ceramidetrihexoside),也有较少的酰基鞘氨醇三己糖苷沉积至体内各器官致病。临床发现B型或AB血型的Fabry...
疾病;肾内科;遗传性肾脏病肾阳虚
...肾虚、肾本质研究以来,已经有人应用了同位素、电镜、激光、免疫、基因芯片和蛋白质组等现代的研究手段或技术,从组织细胞水平到分子水平,从宏观到微观各方面对肾阳虚机理进行探索,揭示了肾阳虚证的部分机理。肾阳...
中医学;中医病机;中医基础理论;中医病因病理学名词;针灸学儿童室管膜肿瘤诊疗规范(2021年版)
...丝分裂活性增强,常伴有瘤体内血管增生和坏死。(五)分子分型:目前基于二代测序,结合解剖部位和肿瘤DNA甲基化谱系特征,对室管膜肿瘤进行分子分型。目前室管膜肿瘤包括9种分子亚型,其中6种分子亚型在儿童中较为常...
词条;法规文件;2021年版诊疗规范;诊疗规范;肿瘤科;儿科;室管膜肿瘤马动脉炎病毒
...线状正股RNA,长约13-15kb(不包括长的polyA尾时为12704nt)。分子量4.1×106-4.3×106,沉降系数为48S,5’端有帽子结构,3’端有polyA尾巴。基因组RNA有感染性,在感染起始阶段,病毒基因组可以直接作为mRNA,翻译病毒所需的酶(非结构蛋白)。...
生物学;病毒淋巴液
...内皮细胞间的间隙大,组织液以及悬浮其中的微粒,如大分子蛋白质、细菌、红细胞、癌细胞等都可通过这种活瓣进入淋巴毛细管,但不会倒流。进入淋巴毛细管的组织液,约占从毛细血管动脉端滤过的液体的10%。促使组织液...
生物学;人体解剖学氢氟酸
...名称:氢氟酸英文名称:Hydrofluoricacid别名:氟化氢溶液分子式:HF外观与性状:无色透明有刺激性臭味的液体。商品为40%的水溶液分子量:20.01沸点:120℃(35.3%)熔点:-83.1℃(纯)溶解性:与水混溶密度:相对密度(水=1)1.26...
自身免疫性胰腺炎
...理生理:1.分类(1)胰管狭窄型慢性胰腺炎:主胰管经过的全部胰腺管变细,不规整并伴有胰腺明显肿大,胰腺弥漫性炎症。高γ球蛋白血症和自身抗体阳性,胰腺内淋巴细胞浸润伴有高度的纤维化,类固醇激素治疗有显著的疗效...
疾病;消化内科弥漫性全身血管角质瘤糖脂沉积症
...端α-半乳糖残基不能从中性糖鞘脂(neutralglycosphingolipid)分子上解离,而使如此的中性糖鞘脂,主要为酰基鞘氨醇三己糖苷(ceramidetrihexoside),也有较少的酰基鞘氨醇三己糖苷沉积至体内各器官致病。临床发现B型或AB血型的Fabry...
疾病;肾内科;遗传性肾脏病二(正)丙胺
...名称:二(正)丙胺英文名称:dipropylamine别名:二丙胺分子式:C6H15N;(CH3CH2CH2)2NH外观与性状:无色液体,有氨的气味分子量:101.19蒸汽压:2.68kPa/25℃闪点:17℃/开杯熔点:-39.8℃沸点:109.2℃溶解性:可混溶于乙醇、乙醚、...