全身弹力纤维发育异常症
...及其他非胶原的细胞外基质蛋白及蛋白多糖(proteoglycan)缺乏或结构缺陷所致。近年来,由于分子生物学及蛋白化学的发展,细胞外基质蛋白的主要成分及相应的多种基因突变已被确定。新技术的应用,如用转基因动物模型观察...
疾病;皮肤科;真皮及皮下脂肪组织病埃勒斯-当洛综合征
...及其他非胶原的细胞外基质蛋白及蛋白多糖(proteoglycan)缺乏或结构缺陷所致。近年来,由于分子生物学及蛋白化学的发展,细胞外基质蛋白的主要成分及相应的多种基因突变已被确定。新技术的应用,如用转基因动物模型观察...
疾病;皮肤科;真皮及皮下脂肪组织病胆囊隆起性病变
...的癌变倾向,仍然存在争论,部分学者持否定意见,认为缺乏腺瘤癌变的直接证据。Vadheim(1944)首先报道了胆囊腺瘤癌变4例。近30年来不断有腺瘤恶变的报道:A.统计1989年国内报道,腺瘤的癌变率约为11.3%,1989年Ishikawa报道无...
疾病;肿瘤科;腹部肿瘤;胆囊肿瘤Ehlers-Danlos综合征
...及其他非胶原的细胞外基质蛋白及蛋白多糖(proteoglycan)缺乏或结构缺陷所致。近年来,由于分子生物学及蛋白化学的发展,细胞外基质蛋白的主要成分及相应的多种基因突变已被确定。新技术的应用,如用转基因动物模型观察...
疾病;皮肤科;真皮及皮下脂肪组织病血管性血友病
...体不完全显性遗传性疾病。由于血管性血友病因子(vWF)缺乏或异常,临床表现为出血、出血时间延长。诊断:一、病史及症状⑴病史提问:注意发病的年龄、出血的诱因、出血程度及部位,出血的程度和频度是否随年龄的增长...
疾病埃莱尔-当洛综合征
...及其他非胶原的细胞外基质蛋白及蛋白多糖(proteoglycan)缺乏或结构缺陷所致。近年来,由于分子生物学及蛋白化学的发展,细胞外基质蛋白的主要成分及相应的多种基因突变已被确定。新技术的应用,如用转基因动物模型观察...
疾病Meekein-Ehlers-Danlos综合征
...及其他非胶原的细胞外基质蛋白及蛋白多糖(proteoglycan)缺乏或结构缺陷所致。近年来,由于分子生物学及蛋白化学的发展,细胞外基质蛋白的主要成分及相应的多种基因突变已被确定。新技术的应用,如用转基因动物模型观察...
疾病;皮肤科;真皮及皮下脂肪组织病老年猝死型冠心病
...死不少见,因死亡时无人在场,无法提供死前的正王,也缺乏心电图及酶学资料,鉴别诊断十分困难,只能依靠尸检来判断。2、其他心性猝死只须了解患者原来所患心脏病的病因由此诊断。与中青年相比老年人猝死由肥厚性心...
疾病;老年病科冷沉淀
...性冷沉淀输注:适应证:输注适应证:1.先天性凝血因子缺乏甲型血友病、血管性假血友病。2.获得性凝血因子缺乏严重肝病、尿毒症、DIC、重症创伤、手术后出血等。3.纤维结合蛋白(FN)含量降低n准备:1.掌握适应证,做好配...
输血医学;成分血制备;血浆成分先天性结缔组织发育不全综合征
...及其他非胶原的细胞外基质蛋白及蛋白多糖(proteoglycan)缺乏或结构缺陷所致。近年来,由于分子生物学及蛋白化学的发展,细胞外基质蛋白的主要成分及相应的多种基因突变已被确定。新技术的应用,如用转基因动物模型观察...
疾病;皮肤科;真皮及皮下脂肪组织病