冷球蛋白血症肾损害
...制。但共同的特点是在寒冷条件刺激下免疫球蛋白凝固并沉积于全身中小血管而引发血管炎性疾病。病理生理:冷球蛋白血症主要是由于循环免疫复合物和补体在全身中小血管的沉积所致的血管炎。原发性冷球蛋白血症Ⅱ型和Ⅲ...
疾病;肾脏内科播散性脂肪肉芽肿综合征
...血,低血色素性贫血综合征,播散性类脂肉芽肿病,神经酰胺沉积病,播散性脂质肉芽肿病,Farber脂肪肉芽肿,ceramidelipidosis疾病代码ICD:L92.8疾病分类儿科疾病概述播散性脂肪肉芽肿综合征(Farber’ssyndrome)即播散性类脂肉芽肿病,又称神...
疾病;儿科糖原累积症
...改变:1.糖原累积症Ⅲ型本型有①肝内纤维隔;②无脂肪沉积,此两点与GSD-Ⅰ不同。GSD-Ⅲ型,肝硬化往往发生在两个酶以上同时缺陷,即除脱支酶缺陷外,还有磷酸酶和/或磷酸激酶的缺陷。与GSD-Ⅰ比较,GSD-Ⅲ超微结构示脂肪...
疾病脂肪营养不良
...颈部、双臂、胸部腹部脂肪营养不良,伴髋部和双腿脂肪沉积的增多。1946年Lawrence报道完全性脂肪营养不良,患者脂肪不良为全身性分布,呈完全性或斑片状。脂肪的缺乏往往伴随着一系列的代谢紊乱,包括甲状腺性高代谢、高...
疾病;肾脏内科粘液水肿性苔藓
...水肿性苔藓是因皮肤中纤维母细胞增生和酸性粘多糖过度沉积而引起皮肤苔藓样丘疹为特征的皮肤病。原因不明,皮损是异常球蛋白沉积的结果。疾病描述:本病又称丘疹性粘蛋白病、硬化性粘液水肿,首由Gottron(1954)报道,此前A...
疾病;皮肤性病科法布里氏病
...脂沉着综合征;弥漫性血管角质瘤;遗传性营养不良类脂沉积症;alpha-galactosidaseAdeficiency;Andeson-Fabrydisease;angiokeratomacorporisdiffusmsyndrome;α-半乳糖苷酶A缺乏病;安德森-弥漫性体血管角质瘤;血管角质瘤综合征;Anderson-Fabry综合...
疾病;肾内科;遗传性肾脏病磷脂沉着综合征
...脂沉着综合征;弥漫性血管角质瘤;遗传性营养不良类脂沉积症;alpha-galactosidaseAdeficiency;Andeson-Fabrydisease;angiokeratomacorporisdiffusmsyndrome;α-半乳糖苷酶A缺乏病;安德森-弥漫性体血管角质瘤;血管角质瘤综合征;Anderson-Fabry综合...
疾病;肾内科;遗传性肾脏病法布里病
...脂沉着综合征;弥漫性血管角质瘤;遗传性营养不良类脂沉积症;alpha-galactosidaseAdeficiency;Andeson-Fabrydisease;angiokeratomacorporisdiffusmsyndrome;α-半乳糖苷酶A缺乏病;安德森-弥漫性体血管角质瘤;血管角质瘤综合征;Anderson-Fabry综合...
疾病血管角质瘤综合征
...脂沉着综合征;弥漫性血管角质瘤;遗传性营养不良类脂沉积症;alpha-galactosidaseAdeficiency;Andeson-Fabrydisease;angiokeratomacorporisdiffusmsyndrome;α-半乳糖苷酶A缺乏病;安德森-弥漫性体血管角质瘤;血管角质瘤综合征;Anderson-Fabry综合...
疾病;肾内科;遗传性肾脏病出血性小结节病
...脂沉着综合征;弥漫性血管角质瘤;遗传性营养不良类脂沉积症;alpha-galactosidaseAdeficiency;Andeson-Fabrydisease;angiokeratomacorporisdiffusmsyndrome;α-半乳糖苷酶A缺乏病;安德森-弥漫性体血管角质瘤;血管角质瘤综合征;Anderson-Fabry综合...
疾病;肾内科;遗传性肾脏病