丙酸血症
...acidemia)是丙酸分解代谢过程中的一种遗传性缺陷,系丙酰辅酶A羧化酶(propionylCoAcarboxylase)缺乏所致,为常染色体隐性遗传。以反复发作的代谢性酮症酸中毒,蛋白质不耐受和血浆甘氨酸水平显着增高为特征。在新生儿期出现严重...
疾病;儿科白喉性心肌炎
...糖和维生素C,严重者可用激素,可肌注或静脉输注三磷腺苷等。相关药品:氧、核糖核酸、胶原、白喉抗毒素、青霉素、红霉素、利福平、克林霉素、林可霉素、辅酶A、维生素C、肌苷、洋地黄、毒毛花苷K、葡萄糖、多巴胺、...
疾病;心血管内科;心肌炎血清钾
...子活度。(3)酶动力学法:磷酸烯醇式丙酮酸和二磷酸腺苷(ADP)在钾—依赖性丙酮酸激酶作用下生成丙酮酸和三磷酸腺苷(ATP),生成的丙酮酸和还原型辅酶I(NADH)在乳酸脱氢酶的作用下生成L-乳酸和氧化型辅酶I。NADH的下...
化验及医学检查;血液生化检查;血液无机物测定红细胞三磷酸腺苷酶
...)×10-10μmolpi/h·RBC。化验结果意义:降低:遗传性三磷酸腺苷酶缺乏症。化验取材:血液化验方法:酶类测定化验类别一:血液生化检查化验类别二:酶类测定参考资料:《新编临床检验与检查手册》、《新编化验员工作手册》
化验及医学检查血清腺苷脱氨酶
...酶类测定取材:血液血清腺苷脱氨酶的测定原理:ADA催化腺嘌呤核苷水解,生成次黄漂呤核苷和氨,用波氏显色剂测定氨的生成量,间接反映ADA活力。试剂:(1)腺苷缓冲液(pH6.8):在45ml去离子水中,加入1mol/LNaOH4.8ml,煮沸...
化验及医学检查;血液生化检查;酶类测定积液腺苷脱氢酶
...查浆膜腔穿刺液检查积液腺苷脱氢酶的测定原理:ADA催化腺嘌呤核苷水解,生成次黄漂呤核苷和氨,用波氏显色剂测定氨的生成量,间接反映ADA活力。试剂:(1)腺苷缓冲液(pH6.8):在45ml去离子水中,加入1mol/LNaOH4.8ml,煮沸...
化验及医学检查;体液和排泄物检查;浆膜腔穿刺液检查心脏负荷试验
...试验:用于心脏负荷试验的药物有双嘧达莫(潘生丁)、腺苷、多巴酚丁胺和三磷酸腺苷(ATP)四种。(1)双嘧达莫试验:①检查前询问病史,注意适应证选择,停用氨茶碱类药物及β受体阻滞剂,忌饮含咖啡因类的饮料48h,停...
医疗技术名果糖二磷酸钠口服溶液
...摇匀)2.90ml,置吸收池中,加入供试品溶液0.1ml,还原型辅酶Ⅱ溶液(取还原型辅酶Ⅱ20mg,加水1.0ml使溶解,摇匀使用)0.03ml,氯化镁溶液(0.5mol/L)0.03ml,摇匀,以pH7.6缓冲液为空白溶液,照分光光度法(中国药典1995年版二部附...
黏脂贮积症Ⅰ型
...论基础和技术方法的支持,并得以付诸实施。1990年,2名腺苷脱氨酶(ADA)缺陷引起严重免疫缺陷的患者接受基因治疗获得成功,这标志着基因治疗的研究进入了一个新的阶段。从此世界各国的生物医学家,在各国政府部门及社会...
疾病;风湿免疫科爆震性耳聋
...的药物,如烟酸、654-2、维生素、类固醇、辅酶A、三磷酸腺苷等。鼓膜外伤治疗见前述听骨链中断或蜗窗膜破裂则可行修复手术。病原学:1.内耳一般损伤于耳蜗基底转至第二转中部。先有螺旋器外毛细胞及支柱细胞变性、移位...
疾病