家族性淀粉样变性多周围神经病
...(amyloidoticperipheralneuropathy),是淀粉样物质在周围神经沉积,引起的一组严重的进行性感觉、运动周围神经病,伴自主神经功能障碍。淀粉样变性周围神经病主要包括家族性淀粉样变性多周围神经病(familialamyloidoticpolyneuropathy...
疾病;神经内科;脊神经疾病膜增生性肾小球肾炎
...滴度升高和链球菌感染的其他证据。有的患者可发生部分脂质营养不良(Barraquar-Simmons病),尤其是Ⅱ型病变,甚至可以在还没有肾脏病临床表现时发生。某些患者可显示X-连锁遗传。先天性的补体和a1-抗胰蛋白酶缺乏也易发生在本...
疾病;肾脏内科支气管肺淀粉样变
...异的临床综合征,其共同特点为均具有细胞外淀粉样物质沉积。1854年Virchow首次称本病为淀粉样变(amyloidosis),这是因沉积的淀粉样物(amyloid)遇碘和硫酸时,显现与淀粉相似的染色反应,在光镜下呈无定形的均一嗜伊红物。...
疾病;呼吸科;少见呼吸系统疾病肺淀粉样变性病
...异的临床综合征,其共同特点为均具有细胞外淀粉样物质沉积。1854年Virchow首次称本病为淀粉样变(amyloidosis),这是因沉积的淀粉样物(amyloid)遇碘和硫酸时,显现与淀粉相似的染色反应,在光镜下呈无定形的均一嗜伊红物。...
疾病;呼吸科;少见呼吸系统疾病肺淀粉样变性
...异的临床综合征,其共同特点为均具有细胞外淀粉样物质沉积。1854年Virchow首次称本病为淀粉样变(amyloidosis),这是因沉积的淀粉样物(amyloid)遇碘和硫酸时,显现与淀粉相似的染色反应,在光镜下呈无定形的均一嗜伊红物。...
疾病;呼吸科;少见呼吸系统疾病亚急性硬化性全脑炎
...别诊断鉴别诊断包括儿童和青少年时期的痴呆性疾病,如脂质沉积病、Schildel病、肌阵挛性癫痫、线粒体脑肌病等。治疗方案目前尚无有效的治疗方法,以支持疗法和对症治疗为主。近年来多采用α-干扰素脑室或鞘内注入,或合...
疾病;神经内科胆囊胆固醇沉着症
...殊类型的慢性胆囊炎。由于胆囊黏膜上皮细胞的基底膜内沉积着大量的胆固醇酯颗粒,形成许多黄色小结节,外形似草莓,也称草莓胆囊。临床上可无症状或有轻度上腹不适和疼痛。多发于中年患者,性别无明显差异。病人大多...
疾病;消化科;肝胆疾病;胆囊疾病溶血-尿毒症综合征
...GI产生减少。(4)内皮细胞内皮素-内皮舒张因子失平衡。(5)脂质过氧化物。(6)循环免疫复合物及抗内皮细胞抗体。5.免疫机制HUS的发病可能与免疫有关。HUS发病前大部分病例有呼吸道或胃肠道感染,符合抗原-抗体反应的发病过程。...
疾病;感染科系统性淀粉样变性
...浆细胞异常分泌的免疫球蛋白轻链,通过血液在全身广泛沉积而引起脏器功能不全的一种疾病。本病比较少见,多发生于40岁以上的男性,女性较少。常见受累器官和组织为肝、肾、心、血管、皮肤和骨髓。疾病描述系统性淀粉...
疾病;营养科溶血尿毒综合征
...起内皮损伤。人类血管内皮细胞有接受螺旋细胞毒素的糖脂质受体(GB3),能以高亲和力与毒素结合,霉素可抑制真核细胞合成蛋白,而致细胞死亡。肾小球内皮细胞损伤及死亡可造成内皮细胞与肾小球基底膜分离形成内皮下间...
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