进行性骨干-骨骺发育不良症
概述:进行性骨干发育不良(progressivediaphysialdysplasia,PDD)又称增殖性骨膜炎、对称性硬化性厚骨症、Engelmann病或Camurati-Engelmann病。本病由Camurati(1922)和Engelmann(1927)分别报道而得名,为常染色体显性遗传性骨病。本病以全...
动脉导管未闭
...细及主-肺动脉间的压力阶差。大量左至右分流,可引起肺动脉高压,晚期,若已有阻塞性肺动脉高压,肺动脉压接近或超过主动脉压,则分流减少,停止或出现右至左的分流,并出现右心室肥厚,紫绀和杵状指(趾)。因分流...
疾病Camuratic-Engelmann病
概述:进行性骨干发育不良(progressivediaphysialdysplasia,PDD)又称增殖性骨膜炎、对称性硬化性厚骨症、Engelmann病或Camurati-Engelmann病。本病由Camurati(1922)和Engelmann(1927)分别报道而得名,为常染色体显性遗传性骨病。本病以全...
疾病对称性硬化性厚骨症
概述:进行性骨干发育不良(progressivediaphysialdysplasia,PDD)又称增殖性骨膜炎、对称性硬化性厚骨症、Engelmann病或Camurati-Engelmann病。本病由Camurati(1922)和Engelmann(1927)分别报道而得名,为常染色体显性遗传性骨病。本病以全...
对称性硬化性厚骨症病
概述:进行性骨干发育不良(progressivediaphysialdysplasia,PDD)又称增殖性骨膜炎、对称性硬化性厚骨症、Engelmann病或Camurati-Engelmann病。本病由Camurati(1922)和Engelmann(1927)分别报道而得名,为常染色体显性遗传性骨病。本病以全...
疾病进行性骨干发育不良
...gǔgànfāyùbúliáng英文:Engelmann’sdisease概述:进行性骨干发育不良(progressivediaphysialdysplasia,PDD)又称增殖性骨膜炎、对称性硬化性厚骨症、Engelmann病或Camurati-Engelmann病。本病由Camurati(1922)和Engelmann(1927)分别报道而得名,...
内分泌科;甲状旁腺疾病和钙磷代谢疾病;骨科疾病;先天性发育性及遗传性疾病;骨发育不良;疾病肺动脉悬带
迷生左肺动脉又称肺动脉悬带(pulmonaryarterysling)。系左肺动脉异常起源于右肺动脉,行径在气管与食管之间(图6.11.4.2-0-1)。可压迫气管及右支气管,并影响气管软骨环的发育。常合并气管环病变。右支气管受压可形成活瓣作...
疾病马凡综合征
...闭、房间隔缺损等。其他少见的心血管并发症有佛氏窦和肺动脉扩张,主动脉的主要分支如颈总动脉、脾动脉扩张,心内膜纤维变性。主动脉瘤破裂和心力衰竭是本综合征的主要死亡原因。4.眼部改变最特征性表现是晶体脱位或...
疾病;心血管内科右侧肺静脉异位连接的手术治疗
...和利尿,以及间断应用东莨菪碱以减少肺血管的渗出。2.肺动脉高压危象多发生于有肺静脉阻塞的婴幼儿,特别是新生儿,由于体外循环创伤反应和酸中毒,术后肺动脉压力和肺血管阻力均可很高,所以易发生肺动脉高压危象。...
心血管外科手术;肺静脉异位连接手术;单侧肺静脉异位连接的手术治疗;手术;医疗技术名主动脉瓣狭窄
...末压力和左心房压力上升,引起肺毛细血管术嵌压增高和肺动脉高压所致。随着病程发展,日常活动即可出现呼吸困难,以及端坐呼吸,当有劳累,情绪激动,呼吸道感染等诱因时,可诱发急性肺水肿。2.心绞痛1/3的患者可有劳...
疾病