Tangier病
...家乡,其特征为:血清中高密度脂蛋白(HDLS)几乎完全缺如,很多组织中组织细胞内胆固醇酯累积,特别是在扁桃体、淋巴结、胸腺、骨髓、肝、脾、黏膜和皮肤。是常染色体隐性遗传,发病率低。患者表现为扁桃体增生伴橙...
疾病;皮肤科;营养及代谢障碍性皮肤病裂足矫正手术
...足。一般来说,有一个或一个以上的足趾以及其跖骨部分缺如,跗骨也常有异常。尽管裂足畸形的程度及类型不同,但通常第1及第5趾列存在。如果一个跖骨部分或全部缺如,其相应的足趾总是缺如(图12.27.6.1-0-1)。有关本症的...
小儿外科手术;儿童足部畸形的手术;裂足手术;手术α-蛋白血症
...家乡,其特征为:血清中高密度脂蛋白(HDLS)几乎完全缺如,很多组织中组织细胞内胆固醇酯累积,特别是在扁桃体、淋巴结、胸腺、骨髓、肝、脾、黏膜和皮肤。是常染色体隐性遗传,发病率低。患者表现为扁桃体增生伴橙...
疾病;皮肤科;营养及代谢障碍性皮肤病丹吉尔病
...家乡,其特征为:血清中高密度脂蛋白(HDLS)几乎完全缺如,很多组织中组织细胞内胆固醇酯累积,特别是在扁桃体、淋巴结、胸腺、骨髓、肝、脾、黏膜和皮肤。是常染色体隐性遗传,发病率低。患者表现为扁桃体增生伴橙...
疾病;皮肤科;营养及代谢障碍性皮肤病永存动脉干
...别起于动脉干侧壁(图6.33.1-0-1);Ⅳ型为左、右肺动脉缺如,肺循环由起自降主动脉的支气管动脉供应(图6.33.1-0-2)。这是目前最常用的分型方法,但这种分型还存在着争议。McGoon(1983)认为Ⅲ型共干是否真正存在值得商讨,...
疾病;心脏畸形博伊德手术
...骨头及髋臼正常,股骨短缩畸形,早期X线片显示股骨颈缺如。随年龄增长软骨性股骨颈有可能骨化自愈,也可形成假关节。X线片显示有严重的髋内翻及明显的肢体短缩畸形(图12.26.1.3.2-0-1A)。B型:与A型相似,髋臼及股骨头均...
手术颈椎半椎体畸形
...形在颈椎较少见,其可表现为1/2或2/3椎体的规则或不规则缺如;残存的部分椎体可与上一个椎体或下一个椎体呈先天性融合状。若椎体前2/3缺如,可引起楔形改变,颈椎向后凸。一侧的半脊椎楔形变,可造成颈椎侧凸畸形(图1...
骨科疾病;先天性发育性及遗传性疾病;先天性枕颈及颈椎畸形Boyd截肢术
...骨头及髋臼正常,股骨短缩畸形,早期X线片显示股骨颈缺如。随年龄增长软骨性股骨颈有可能骨化自愈,也可形成假关节。X线片显示有严重的髋内翻及明显的肢体短缩畸形(图12.26.1.3.2-0-1A)。B型:与A型相似,髋臼及股骨头均...
小儿外科手术;先天性下肢畸形的手术;先天性股骨发育不全的手术;截肢术;手术Syme截肢术
...骨头及髋臼正常,股骨短缩畸形,早期X线片显示股骨颈缺如。随年龄增长软骨性股骨颈有可能骨化自愈,也可形成假关节。X线片显示有严重的髋内翻及明显的肢体短缩畸形(图12.26.1.3.1-0-1A)。B型:与A型相似,髋臼及股骨头均...
手术先天性颈椎齿状突畸形
...离A.正面B.后面C.侧面图2(A)齿状突发育不全(B)齿状突缺如先天性齿状突畸形发生原因仍不清楚,齿状突由两倍分软骨构成,如软骨化不能完成,则出现齿状突畸形。此种齿形使寰枢关节不稳定,易脱位而产生脊髓压迫症状。...
疾病