安德森-弥漫性体血管角质瘤
...移植治疗的开展,心血管病变成为本病主要死因。由于B血型特异性的糖鞘脂的累积,B血型和AB血型的患者临床表现更为严重,且预后较差。疾病名称:法布里病英文名称:Fabrydisease别名:Fabry-Anderson病;法布里氏病;费波瑞病;...
疾病;肾内科;遗传性肾脏病Anderson-Fabry综合征
...移植治疗的开展,心血管病变成为本病主要死因。由于B血型特异性的糖鞘脂的累积,B血型和AB血型的患者临床表现更为严重,且预后较差。疾病名称:法布里病英文名称:Fabrydisease别名:Fabry-Anderson病;法布里氏病;费波瑞病;...
疾病;肾内科;遗传性肾脏病Sweeley-Klionsky综合征
...移植治疗的开展,心血管病变成为本病主要死因。由于B血型特异性的糖鞘脂的累积,B血型和AB血型的患者临床表现更为严重,且预后较差。疾病名称:法布里病英文名称:Fabrydisease别名:Fabry-Anderson病;法布里氏病;费波瑞病;...
疾病;肾内科;遗传性肾脏病蔗糖水溶血试验
...应进一步作确定试验。(2)确定试验:①分离与病人ABO血型相同的健康人血清。②制备病人50%红细胞悬液。③按下表(表1)程序操作:④各管以540nm比色,按下式计算:正常值:定性:阴性。定量:溶血率<5%。化验结果临床意...
化验及医学检查;临床血液检查;红细胞遗传性营养不良类脂沉积症
...移植治疗的开展,心血管病变成为本病主要死因。由于B血型特异性的糖鞘脂的累积,B血型和AB血型的患者临床表现更为严重,且预后较差。疾病名称:法布里病英文名称:Fabrydisease别名:Fabry-Anderson病;法布里氏病;费波瑞病;...
疾病;肾内科;遗传性肾脏病地中海贫血临床路径(2016年县级医院版)
...胞计数及白细胞分类)1.2、尿常规试验1.3、大便常规1.4、血型1.5、病毒感染相关标志物检测2溶血相关检查(根据医院自身情况选做,*为必做项目)2.1、*外周血涂片瑞氏染色(观察成熟红细胞形态)2.2、*血浆游离血红蛋白(FHb...
临床路径;2016年版临床路径;县医院版临床路径弥漫性全身血管角质瘤糖脂沉积症
...移植治疗的开展,心血管病变成为本病主要死因。由于B血型特异性的糖鞘脂的累积,B血型和AB血型的患者临床表现更为严重,且预后较差。疾病名称:法布里病英文名称:Fabrydisease别名:Fabry-Anderson病;法布里氏病;费波瑞病;...
疾病;肾内科;遗传性肾脏病抗血小板抗体
...疮、类风湿性关节炎、败血症、高γ-球蛋白血症、肝病、母婴血小板不合等。附注:ATA的IgG四种亚型在SLE病人血清中都可测得,但在慢性免疫性血小板减少性紫癜病人中所测得的ATA多为IgG3。抗磷脂抗抗体与SLE伴血小板减少高度...
化验及医学检查;免疫学检查;自身抗体测定自身免疫性溶血性贫血临床路径(2010年版)
...质、凝血功能、溶血全套、输血前检查、血沉、血涂片、血型、自身免疫疾病筛查。2.根据患者情况可选择的检查项目:(1)感染相关病原检查;(2)相关影像学检查;(3)骨髓形态学检查。(七)治疗开始于诊断第1天:(八...
2010年版临床路径;临床路径镰状细胞性肾病
...异常血红蛋白所引起的一种血红蛋白病(hemoglobinopathy),以溶血性贫血为最多见,伴有低比重性多尿。女性发病率高于男性,尤其青少年,6~15岁较多见。疾病描述镰状红细胞病所致的肾损害称为镰状细胞性肾病(sicklecellnephropathy)...
疾病;肾脏内科