补体
...性充血,具有激肽样作用,故称其为补体激肽。前述CiINH先天性缺陷引起的遗传性血管神经水肿即因血中C2a水平增高所致。(二)过敏毒素作用C3a、C5a均有过敏毒素作用,可使肥大细胞或嗜碱性粒细胞释放组胺,引起血管扩张,...
生物学;化验及医学检查苯酮尿症
...尿症。分类:根据生化缺陷的不同可分为(1)典型PKU:先天性苯丙氨酸羟化酶缺陷。(2)持续性高苯丙氨酸血症:见于苯丙氨酸羟化酶异构酶缺陷或典型苯丙酮尿尿症杂合子,血苯丙氨酸增高。(3)一过性轻度高苯丙氨酸血症...
疾病;生物学;神经内科;糖原贮积病和氨基酸代谢病葡萄糖-6-磷酸脱氢酶G6PD缺乏症
...床表现差异极大,轻型得可无任何症状,重型者可表现为先天性非球形红细胞溶血性贫血,一般多表现为服用某些药物、蚕豆或在感染后诱发急性溶血,重得可危及生命。临床表现1.溶血发作时可有黄疸、贫血、脾大;2.可伴有...
先天性遗传性红细胞生成性卟啉症
...述:红细胞生成性卟啉病又称为红细胞生成性尿卟啉病、先天性光敏感性卟啉病因在1911年由Gunther首先描述,又称Gunther病。红细胞生成性卟啉病是一种罕见的遗传性疾病,患儿出生时或出生后不久发病,临床有严重残毁性光敏感...
疾病;皮肤科;营养及代谢障碍性皮肤病MODS
...液凝固机制活化及血小板破坏的原因,可促进DIC形成及急性贫血危象的产生。疾病病因:1.严重感染、败血症、全身炎症反应综合征。2.严重创伤、休克、缺血再灌流损伤、外科手术应激。3.快速输入大量血液、液体以及不适当的...
职业卫生;职业病诊断与处理苯丙酮尿症
...尿症。分类:根据生化缺陷的不同可分为(1)典型PKU:先天性苯丙氨酸羟化酶缺陷。(2)持续性高苯丙氨酸血症:见于苯丙氨酸羟化酶异构酶缺陷或典型苯丙酮尿尿症杂合子,血苯丙氨酸增高。(3)一过性轻度高苯丙氨酸血症...
疾病;神经内科;糖原贮积病和氨基酸代谢病;代谢科;代谢性疾病Gunther病
...述:红细胞生成性卟啉病又称为红细胞生成性尿卟啉病、先天性光敏感性卟啉病因在1911年由Gunther首先描述,又称Gunther病。红细胞生成性卟啉病是一种罕见的遗传性疾病,患儿出生时或出生后不久发病,临床有严重残毁性光敏感...
疾病;皮肤科;营养及代谢障碍性皮肤病红细胞生成卟啉
...述:红细胞生成性卟啉病又称为红细胞生成性尿卟啉病、先天性光敏感性卟啉病因在1911年由Gunther首先描述,又称Gunther病。红细胞生成性卟啉病是一种罕见的遗传性疾病,患儿出生时或出生后不久发病,临床有严重残毁性光敏感...
疾病;皮肤科;营养及代谢障碍性皮肤病葡萄糖6磷酸脱氢酶
...分率<75%。化验结果意义:减少或缺乏:溶血性贫血。①先天性:先天性葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏性溶血性贫血(先天性非球型红细胞贫血[Ⅰ]型)、蚕豆病。②药物性溶血性贫血(缺乏G-6-PDH):伯氨喹啉、对氨水杨酸钠、磺胺、阿...
化验及医学检查小儿免疫缺陷疾病
...音:xiǎoérmiǎnyìquēxiànjíbìng疾病分类:儿科疾病概述:先天性免疫缺陷病常并有各种先天畸形和合并自身免疫性疾病。疾病描述:先天性免疫缺陷病常并有各种先天畸形和合并自身免疫性疾病。症状体征:天性免疫缺陷病常并...
疾病;儿科