MDS
...铁粒,即环状铁粒幼细胞。SA可分为三大类:①遗传性和先天性SA;②后天性SA;③由酒精中毒和某些药物引起的可逆性SA。MDS的RARS属于后天性SA。后天性SA中的一个主要亚型是原发性后天性SA(idiopathicacquiredsideroblasticanemia,IASA)...
疾病;血液科;红细胞疾病鳄皮婴儿综合征
...合征、层状鱼鳞癣综合征、新生儿层状表皮剥脱综合征、先天性鱼鳞病样红皮病、火棉胶婴儿(collodionbaby)等。多为常染色体显性或隐性遗传性疾病,也可伴有性遗传。本病征是板层状鱼鳞病的婴儿特殊类型,以有菱形或多角...
疾病主动脉窦瘤修复术
...方人中的发病率比西方人高5倍,是由于主动脉窦壁中层缺乏正常的弹力组织和肌肉组织,在主动脉内压力影响下窦壁日渐变薄并向外扩张而形成囊袋状突起,即主动脉窦瘤,突向临近的心腔,偶有左冠窦或无冠窦的窦瘤向心脏...
心血管外科手术;主动脉窦瘤破裂手术;手术膀胱颈成管术
...端粘膜裂开呈沟状,称尿道上裂,是泌尿生殖器官罕见的先天性畸形。发生病因尚不明确,可能与胚胎第4~10周时泄殖腔的畸形发育有关。其发生率约为1/3万,男性较女性多4倍。男性尿道上裂制定手术方案主要根据:①尿道开...
泌尿外科手术;男性尿道手术;男性尿道上裂的手术治疗;膀胱颈及后尿道重建术;手术红细胞葡萄糖磷酸异构酶
...,红细胞寿命缩短引起溶血性贫血。过去这些疾病被称为先天性非球形红细胞溶血性贫血。大多数酶缺乏疾病不是酶蛋白含量缺乏,而是与血红蛋白病类似,因酶蛋白缺陷(酶病)所致。酶失活等功能性改变,可迅速引起等量的...
化验及医学检查重症肌无力样综合征
...碱受体抗体(AchR-Ab)作用于NMJ的AchR,出现类MG临床表现。2.先天性肌无力综合征(congenitalmyasthenicsyndrome)也称家族性婴儿型重症肌无力(familialmyastheniagravisofinfancy)。新生儿期或出生后不久出现肌无力症状,是罕见的常染色体隐性遗传...
疾病;神经内科杜哈梅尔直肠切除术
...道发育畸形(图12.13.1.2.1-0-1),系由于结肠远端某一肠段缺乏神经节细胞,导致肠管痉挛,痉挛肠段正常蠕动消失,形成功能性肠梗阻,梗阻近端肠管扩张、肥厚。痉挛肠管长短不等,有时仅数厘米,有时波及整个结肠,甚至部...
手术麦角钙化醇
...充分纠正。维生素D中毒可以表现在胎儿。导致非家族性先天性主动脉瓣膜狭窄。到婴儿期,这种畸形常与高血钙的其他特征同时被发现。母亲的高血钙也可能会抑制新生儿甲状旁腺功能。从而导致低血钙手足搐搦和癫痫发作。...
钙化固醇
...充分纠正。维生素D中毒可以表现在胎儿。导致非家族性先天性主动脉瓣膜狭窄。到婴儿期,这种畸形常与高血钙的其他特征同时被发现。母亲的高血钙也可能会抑制新生儿甲状旁腺功能。从而导致低血钙手足搐搦和癫痫发作。...
麦角骨化醇
...充分纠正。维生素D中毒可以表现在胎儿。导致非家族性先天性主动脉瓣膜狭窄。到婴儿期,这种畸形常与高血钙的其他特征同时被发现。母亲的高血钙也可能会抑制新生儿甲状旁腺功能。从而导致低血钙手足搐搦和癫痫发作。...