X-连锁高免疫球蛋白M 血症
...的免疫应答。CD40L基因突变的结果改变了CD40L蛋白的晶体结构,使其与CD40分子结合位点不能有效暴露,或增强该区的厌水性,从而不能与CD40分子结合,导致T细胞依赖抗原的再次免疫应答障碍。因此,患者易发生细菌、卡氏肺囊...
疾病;儿科副肿瘤性边缘系统脑炎
...在。2.MRI:在中颞叶、海马、扣带回、岛叶以及杏仁核等结构可见到异常的信号影像。3.组织学检查:发现在大脑皮质出现神经元脱失、反应性神经胶质增生、小胶质细胞增生以及周围血管淋巴细胞呈套状聚集浸润。在海马、扣...
疾病;神经内科;神经系统副肿瘤综合征;肿瘤科;头部肿瘤;脑部肿瘤;其他脑内肿瘤亨廷顿病
...路的损害。有两个投射系统连接基底神经节的传入和传出结构:①纹状体和苍白球内节及黑质网状部之间的单突触“直接”通路,此通路为抑制性的,以GABA和P物质作为神经递质;②通过苍白球外节和丘脑底核的“间接通路”,...
疾病原发性食管恶性黑色素瘤
...所见相同。肿瘤表面的食管鳞状上皮多属正常;瘤组织的结构呈多样性,瘤细胞可排列成巢状、条索状或呈腺样排列;瘤细胞的大小与形状多比较一致,细胞较大,呈多边形或梭形;细胞核也较大,常有粗大的嗜酸性核仁,核分...
疾病;普通外科亨廷顿舞蹈病
...路的损害。有两个投射系统连接基底神经节的传入和传出结构:①纹状体和苍白球内节及黑质网状部之间的单突触“直接”通路,此通路为抑制性的,以GABA和P物质作为神经递质;②通过苍白球外节和丘脑底核的“间接通路”,...
疾病;神经内科;运动障碍疾病遗传性舞蹈病
...路的损害。有两个投射系统连接基底神经节的传入和传出结构:①纹状体和苍白球内节及黑质网状部之间的单突触“直接”通路,此通路为抑制性的,以GABA和P物质作为神经递质;②通过苍白球外节和丘脑底核的“间接通路”,...
疾病;神经内科;运动障碍疾病Ⅲ型高脂蛋白血症
...的前β位置,因而称之这种VLDL为β-VLDL。对这些β-VLDL进行结构分析,发现其胆固醇的含量非常丰富。由于β-VLDL是Ⅲ型高脂蛋血症的突出表现,且具有明显的家族聚集性,所以称之为家族性异常β-脂蛋白血症。家族性异常β脂蛋白...
疾病;心血管内科;高脂血症皮肤再生不良(皮肤再生不良)
...不一,有些患者仅有表皮完全缺失,而有些患者则有真皮结构,特别是弹性纤维的缺损。常常是真皮及表皮均有缺失。皮下组织中脂肪可部分或全部缺失。在头皮上,再生不良可深及硬脑膜,当表皮再长出以后,无附属器官是其...
疾病;皮肤性病科慢性进行性舞蹈病
...路的损害。有两个投射系统连接基底神经节的传入和传出结构:①纹状体和苍白球内节及黑质网状部之间的单突触“直接”通路,此通路为抑制性的,以GABA和P物质作为神经递质;②通过苍白球外节和丘脑底核的“间接通路”,...
疾病;神经内科;运动障碍疾病家族性3型高脂蛋白血症
...的前β位置,因而称之这种VLDL为β-VLDL。对这些β-VLDL进行结构分析,发现其胆固醇的含量非常丰富。由于β-VLDL是Ⅲ型高脂蛋血症的突出表现,且具有明显的家族聚集性,所以称之为家族性异常β-脂蛋白血症。家族性异常β脂蛋白...
疾病;心血管内科;高脂血症