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抗胰蛋白酶不足
...子量为45000～56000万（52Kda），α1-AT释放入血浆后构成α1-AT球蛋白的主要成分，正常人（PiMM型）血浆中α1-AT浓度为1.3mg/ml，不同Pi型个体浓度有所差异。α1-AT是人类血浆中最主要的一种蛋白酶抑制剂（proteaseinhibitor，简称PI），它能...
呼吸科；少见呼吸系统疾病 -
抗胰蛋白酶缺乏
...子量为45000～56000万（52Kda），α1-AT释放入血浆后构成α1-AT球蛋白的主要成分，正常人（PiMM型）血浆中α1-AT浓度为1.3mg/ml，不同Pi型个体浓度有所差异。α1-AT是人类血浆中最主要的一种蛋白酶抑制剂（proteaseinhibitor，简称PI），它能...
呼吸科；少见呼吸系统疾病 -
Job综合征
概述：高免疫球蛋白E综合征即Job综合征，又称姚皮炎综合征、慢性肉芽肿病变异型（Granulomatousdiseasevariant）、Buckley综合征等。高免疫球蛋白E综合征病因未明。为常染色体显性遗传伴有很大的变异性，多认为是先天性免疫缺陷综...
疾病；皮肤科；与皮肤相关的免疫缺陷病；原发性吞噬细胞缺陷病；血液科；白细胞疾病 -
抗体免疫缺陷病
...为抗体生成及抗体功能缺陷。本组疾病一般均有血清免疫球蛋白的减少或缺乏。1.X性连锁无丙种球蛋白血症(X-linkedagammaglobulinemia)本病又称Bruton无丙种球蛋白血症，是以早发反复感染为特征的B淋巴细胞系免疫缺陷病。X性连锁隐性...
疾病；风湿免疫科 -
高IgE综合征
概述：高免疫球蛋白E综合征即Job综合征，又称姚皮炎综合征、慢性肉芽肿病变异型（Granulomatousdiseasevariant）、Buckley综合征等。高免疫球蛋白E综合征病因未明。为常染色体显性遗传伴有很大的变异性，多认为是先天性免疫缺陷综...
疾病；皮肤科；与皮肤相关的免疫缺陷病；原发性吞噬细胞缺陷病；血液科；白细胞疾病 -
姚皮炎综合征
概述：高免疫球蛋白E综合征即Job综合征，又称姚皮炎综合征、慢性肉芽肿病变异型（Granulomatousdiseasevariant）、Buckley综合征等。高免疫球蛋白E综合征病因未明。为常染色体显性遗传伴有很大的变异性，多认为是先天性免疫缺陷综...
疾病；皮肤科；与皮肤相关的免疫缺陷病；原发性吞噬细胞缺陷病；血液科；白细胞疾病 -
蛋白酶抑制剂
拼音：dànbáiméiyìzhìjì英文：proteaseinhibitor概述蛋白酶是人类免疫缺陷病毒基因编码中的一种特异天冬酰蛋白酶，其作用是将基因和基因表达所产生的蛋白裂解，成为具有活性的病毒结构蛋白和酶，是抑制HIV病毒复制的关键物质...
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抗胰蛋白酶缺乏症
...子量为45000～56000万（52Kda），α1-AT释放入血浆后构成α1-AT球蛋白的主要成分，正常人（PiMM型）血浆中α1-AT浓度为1.3mg/ml，不同Pi型个体浓度有所差异。α1-AT是人类血浆中最主要的一种蛋白酶抑制剂（proteaseinhibitor，简称PI），它能...
呼吸科；少见呼吸系统疾病 -
慢性肉芽肿病变异型
概述：高免疫球蛋白E综合征即Job综合征，又称姚皮炎综合征、慢性肉芽肿病变异型（Granulomatousdiseasevariant）、Buckley综合征等。高免疫球蛋白E综合征病因未明。为常染色体显性遗传伴有很大的变异性，多认为是先天性免疫缺陷综...
疾病；皮肤科；与皮肤相关的免疫缺陷病；原发性吞噬细胞缺陷病；血液科；白细胞疾病 -
胃蛋白酵素
胃蛋白酶概述：胃蛋白酶是指脊椎动物胃液中的蛋白酶，是典型的肽链内切酶，底物特异性广，但对邻接疏水性氨基酸残基的肽键能相当的水解。等电点在pH=1附近。活性的最适pH约为2（以变性蛋白质做底物时约为3.5）。在猪中...