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肺动脉瓣交界切开术、漏斗部肥厚肌束切除术及三尖瓣环成形术
...灵活，而形成单纯肺动脉瓣狭窄，往往有家族病史。Noonan综合征大多为此种病变。也有肺动脉瓣狭窄同时伴瓣环的发育不全（图6.21.2.2-0-1）。右心室有不同程度的继发性肥厚，室腔可能偏小，漏斗部肥厚明显。严重病例可致右室...
心血管外科手术；右心室流出道梗阻手术；肺动脉瓣狭窄的手术治疗；手术 -
先天性肺发育不全
...oflung疾病代码ICD:Q33.3疾病分类呼吸内科疾病概述肺先天性发育不全可根据其发生程度分为3类：肺未发生(agenesis)：一侧或双侧肺缺如；肺未发育(aplasia)：支气管原基呈一终端盲囊，未见肺血管及肺实质；肺发育不全(hypoplasia)：可...
疾病；呼吸内科 -
家族性C5功能缺陷
概述：C5功能不全综合征又称家族性C5功能缺陷，是Miller于1968年首先报道。主要见于婴儿，特征是血清中C5含量虽然正常，但功能缺陷。患者从婴儿期即出现皮脂渗出性皮炎，且可由任何部位开始，很快波及全身，同时伴有慢性...
疾病；血液科；白细胞疾病；白细胞减少症 -
X-连锁严重联合免疫缺陷病
...，可将SCID分为不同类型。经典说法，包括：①网状组织发育不良(reticulardysgenesis)，伴有淋巴样、髓样和红细胞样分化障碍；②无淋巴细胞血症(alymphocytosis)，共同缺乏T和B细胞分化；③T淋巴细胞缺乏症(absenceofTlymphocytes)，选择性T...
疾病；儿科 -
局灶性真皮发育不良
...叶结构广泛发育障碍，产生广泛进行性皮肤和骨骼缺陷的综合征。病因尚不清楚，有人认为属常染色体显性遗传。其遗传形式类似色素失禁症。多见于女性。疾病描述：本病是中胚叶和外胚叶结构发育障碍，主要见于女孩，表现...
疾病；皮肤性病科 -
心室间隔缺损
...肺功能受损较重，特别是经积极内科治疗仍频发呼吸窘迫综合征者，如延以时日，自然死亡率较高，且因其肺血管继发性病变发展早而快，常失去手术机会，或手术过晚致使手术死亡率太高，以及手术后康复较差等，因此主张在...
疾病 -
斯-克二氏综合征
概述：法布里病（Fabrysdisease）即血管角质瘤综合征或安德森-法布里病（Andeson-Fabrydisease），或α-半乳糖苷酶A缺乏病（alpha-galactosidaseAdeficiency），于1898年首先由英格兰的安德森和德国的法布里几乎同时报道。法布里将该疾病的皮...
疾病；肾内科；遗传性肾脏病 -
血管角质瘤综合征
概述：法布里病（Fabrysdisease）即血管角质瘤综合征或安德森-法布里病（Andeson-Fabrydisease），或α-半乳糖苷酶A缺乏病（alpha-galactosidaseAdeficiency），于1898年首先由英格兰的安德森和德国的法布里几乎同时报道。法布里将该疾病的皮...
疾病；肾内科；遗传性肾脏病 -
弗布利综合征
概述：法布里病（Fabrysdisease）即血管角质瘤综合征或安德森-法布里病（Andeson-Fabrydisease），或α-半乳糖苷酶A缺乏病（alpha-galactosidaseAdeficiency），于1898年首先由英格兰的安德森和德国的法布里几乎同时报道。法布里将该疾病的皮...
疾病；肾内科；遗传性肾脏病 -
房室间隔缺损修复术
...损，对左上腔静脉汇入左房（又称完全性无顶冠状静脉窦综合征）者做隧道或补片使该静脉引流至右房等，以及做肺动脉瓣切开和三房心的隔膜切除。2.完全性房室隔缺损修复术：经平行房室沟的右心房切口，采用两块补片修复...
手术