伴血小板减少和湿疹的免疫缺陷病
...ǎohéshīzhěndemiǎnyìquēxiànbìng伴血小板减少和湿疹的免疫缺陷病又称Wiscott-Aidrich综合征,是一种X染色体隐性遗传性免疫缺陷病,多见于男孩,临床表现为湿疹、血小板减少及反复感染。免疫缺陷早期表现为对多糖类抗原的体液...
疾病;免疫缺陷病血清免疫球蛋白G亚类
...,且有抑制IgE产生的作用。IgG亚类可能和感染复发、免疫缺陷和自身免疫性疾病有关,因而测定IgG亚类对上述疾病有重要意义。即使当总IgG水平在正常范围内,IgG的亚类分配也可能发生紊乱。由于4种亚类间结构差异较小,因而...
化验及医学检查;免疫学检查;血清免疫球蛋白测定阿克森费尔德-里格尔综合征
...角膜后胚胎环,但具有其他眼部和全身的典型表现。值得注意的是此角膜后胚胎环也可出现在正常眼中,其发生率为8%~15%,表现为孤立的Schwalbe线突出前移,而不伴有其他的眼部改变。此外,角膜后胚胎环偶尔可见于原发性先...
疾病;眼科;青光眼;发育性及儿童性青光眼;合并其他发育异常的儿童型青光眼X-连锁无丙种球蛋白血症
...病毒、柯萨奇病毒及脊髓灰质炎病毒的抵抗能力甚差。应注意口服脊髓灰质炎活疫苗可引起患儿肢体瘫痪。XLA患儿合并上述病毒感染者,也可发生皮肌炎样综合征。也有报道并发卡氏肺囊虫感染者。2.其他表现易发生过敏性和自...
疾病;儿科地中海贫血
...验需查红细胞计数及血红蛋白量,网织红细胞计数。血片注意有无低色素性红细胞、靶形红细胞及幼红细胞。骨髓象有无红系统增生活跃。还可作抗碱血红蛋白测定、变性珠蛋白小体生成试验、血红蛋白电泳、血清间应胆红素及...
疾病;普通外科;血液科获得性免疫缺陷综合征的神经系统表现
...袭进展的皮质下痴呆。早期表现思维减慢、记忆力减退、注意力涣散、情感淡漠和语言障碍等,也可出现运动功能异常、肢体运动不协调、共济失调步态以及两眼扫视运动障碍。晚期可出现严重痴呆、无动性缄默、运动不能以及...
疾病;神经内科;中枢神经系统感染腺苷脱氨酶缺陷
...iquēxiàn疾病分类:皮肤性病科疾病概述:腺苷脱氨酶(ADA)缺陷是由于位于第20对染色体的ADA编码基因丢失或点突变,导致ADA缺陷。ADA分布极广,在搭巴细胞中活性最高,T细胞的含量尤高于B细胞。ADA缺陷时,脱氧腺苷及其三磷酸...
疾病;皮肤性病科普通易变免疫缺陷病
...nyìquēxiànbìng英文:commonvariableimmunodeficiency普通易变免疫缺陷病(commonvariableimmunodeficiency)是相当常见而未明确了解的一组综合征。男女均可受累,发病年龄在15~35岁不等,可为先天性或获得性。其免疫缺陷累及范围可随病期...
疾病;免疫缺陷病反转录病毒科
...转录病毒(Snakeheadretrovirus)慢病毒属(Lentivirus)牛免疫缺陷病毒(Bovineimmunodeficiencyvirus)马免疫缺陷病毒(Equineinfectiousanemiavirus)猫免疫缺陷病毒(Felineimmunodeficiencyvirus)猫免疫缺陷病毒Petuluma株(Felineimmunodeficiencyvirus(Petuluma...
生物学;病毒伴共济失调和毛细血管扩张症的免疫缺陷病
...ngdemiǎnyìquēxiànbìng伴共济失调和毛细血管扩张症的免疫缺陷病是常染色体隐性遗传性疾病,常累及幼儿,兼有T、B细胞免疫缺陷。一般2岁开始起病,临床特点包括小脑性共济失调,眼结膜和皮肤毛细血管扩张,反复鼻窦及肺部...
疾病;免疫缺陷病