Crouzon颅面发育不全
...症或称鹦鹉头。疾病病因有遗传和家族发病倾向,在胚胎发育过程中,颅面骨缝愈合过早。症状和体征双侧眼球突出,上颌骨发育不良,鼻短而宽,钩如鹦鹉,眶下缘缩小,两眼距离过远,呈现特殊的“目瞪口呆”状。有颅内压...
神经节苷脂沉积病
...产生婴儿性家族性黑矇性痴呆,称为GM1沉积病。此型患者小脑损害较重,视网膜变性,脊髓和周围神经均有不同程度的髓鞘脱失。氨基己糖酶的缺乏引起上述第2步分解不能和单涎脑酰胺叁己糖苷在神经组织的沉积,产生GM2沉积...
疾病;神经内科神经鞘磷脂沉积病
...婴儿型或亚急性少年型患者可有严重的神经系统损害,以小脑、脑干和脊髓受累较明显,大脑皮质较轻。神经元或神经核(如齿状核)的类脂沉积引起神经元明显减少,星形细胞或胶质细胞增生。脑白质正常,或发生严重的脑髓鞘...
疾病;神经内科脑内珍珠瘤
...蛛网膜下腔、脑实质及脑室内等处,按起源部位好发于桥小脑角、鞍区、大脑半球、脑室内、四叠体区、小脑等处,约25%的囊肿可发生在颅骨板障或脊柱内。由于此囊肿的生物学特性,它可不局限于一处,常从它所起始的部位呈...
疾病;神经外科;颅内肿瘤;胚胎残余组织肿瘤表皮囊肿
...蛛网膜下腔、脑实质及脑室内等处,按起源部位好发于桥小脑角、鞍区、大脑半球、脑室内、四叠体区、小脑等处,约25%的囊肿可发生在颅骨板障或脊柱内。由于此囊肿的生物学特性,它可不局限于一处,常从它所起始的部位呈...
疾病;神经外科;颅内肿瘤;胚胎残余组织肿瘤脑内上皮样瘤
...蛛网膜下腔、脑实质及脑室内等处,按起源部位好发于桥小脑角、鞍区、大脑半球、脑室内、四叠体区、小脑等处,约25%的囊肿可发生在颅骨板障或脊柱内。由于此囊肿的生物学特性,它可不局限于一处,常从它所起始的部位呈...
疾病;神经外科;颅内肿瘤;胚胎残余组织肿瘤先天性胸腺发育不全
...或第三、四对咽囊综合征。本症是胚胎期第1至第6对咽囊发育异常引起的先天性免疫缺陷。在胚胎第6~10周,胸腺、甲状旁腺、甲状朱和部分颜面、主动脉弓及心脏结核由第1至第6对咽囊的细胞成分发育形成。至妊娠第12周,胸腺...
疾病脑内表皮样囊肿
...蛛网膜下腔、脑实质及脑室内等处,按起源部位好发于桥小脑角、鞍区、大脑半球、脑室内、四叠体区、小脑等处,约25%的囊肿可发生在颅骨板障或脊柱内。由于此囊肿的生物学特性,它可不局限于一处,常从它所起始的部位呈...
疾病;神经外科;颅内肿瘤;胚胎残余组织肿瘤脑内真性胆脂瘤
...蛛网膜下腔、脑实质及脑室内等处,按起源部位好发于桥小脑角、鞍区、大脑半球、脑室内、四叠体区、小脑等处,约25%的囊肿可发生在颅骨板障或脊柱内。由于此囊肿的生物学特性,它可不局限于一处,常从它所起始的部位呈...
疾病;神经外科;颅内肿瘤;胚胎残余组织肿瘤Cestan-Chenais氏综合征
...状结构的损害,出现Babinski-Nageotte氏综合征,表现为对侧小脑性偏身共济失调、感觉障碍、同侧Horner氏征。此征也是Wallenberg氏综合征(小脑后下动脉闭塞引起延髓外侧部病变)加上对侧锥体束征的复合表现。(二)延髓空洞症(...
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