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肾淀粉样变性
...id-proteinlightchainderived，AL)是一种来源于单克隆免疫球蛋白轻链或其部分片段异常结构蛋白质，分子量5000～16000Da，可随尿排出。最常见的轻链成分为轻链的Lamda(λ)型，少数为Kappa(κ)型，前者大约是后者的2倍。研究发现，并非轻链...
疾病；肾脏内科 -
口腔颌面部骨髓瘤
...钙血症。多发性浆细胞肉瘤的肿瘤性浆细胞，可持续分泌轻链蛋白（lightchainproteins），从而晚期病例可遭致肾衰竭；也可由于轻链蛋白的沉积而在软组织，如口腔黏膜、眶周皮肤等处出现淀粉样变（amyloid）损害而被称为“骨髓...
口腔疾病；口腔颌面外科学；口腔颌面部肿瘤；口腔颌面部恶性肿瘤；淋巴网状组织肿瘤及瘤样病变 -
口腔颌面部浆细胞肉瘤
...钙血症。多发性浆细胞肉瘤的肿瘤性浆细胞，可持续分泌轻链蛋白（lightchainproteins），从而晚期病例可遭致肾衰竭；也可由于轻链蛋白的沉积而在软组织，如口腔黏膜、眶周皮肤等处出现淀粉样变（amyloid）损害而被称为“骨髓...
口腔疾病；口腔颌面外科学；口腔颌面部肿瘤；口腔颌面部恶性肿瘤；淋巴网状组织肿瘤及瘤样病变 -
膜增生性肾小球肾炎
...扩张，可表现为结节性硬化灶，与糖尿病肾小球硬化或者轻链沉积病的光镜改变相似，但是免疫荧光和电镜的结果可以容易地将本病和其他疾病区分开，当然结合临床表现，血生化和血清免疫学检查就更容易鉴别。应与其他的继...
疾病；肾脏内科 -
硼替佐米
...一：肾功能异常、血钙升高、贫血及骨质破坏、血清游离轻链比值大于100、骨髓中克隆浆细胞大于60%、核磁证实2处或以上骨质破坏才需要治疗。不符合以上标准的冒烟性多发性骨髓瘤目前不建议进行治疗，包括硼替佐米的治疗...
词条；新型抗肿瘤药物；药物；血液肿瘤用药 -
老年人心脏淀粉样变性
...介绍。1.原发性由于单株浆细胞增生和恶性转化，以致重轻链合成的比例失衡，产生过多的轻链，大部分为λ型轻链，超过了巨噬细胞的分解代谢能力，聚合形成淀粉样蛋白纤维。骨髓瘤相关性淀粉样蛋白的发生机制，基本与此...
疾病；老年病科 -
隐匿型肾炎
...小管吸收)。(4)如病人蛋白尿伴肾区疼痛，尿蛋白电泳为轻链蛋白，即本-周蛋白(BenceJones蛋白)应考虑多发性骨髓瘤的可能。(5)如尿蛋白电泳为中等大小分子，以白蛋白为主(选择性尿蛋白)，应考虑肾小球疾病。(6)如伴血糖升高，...
疾病；肾脏内科 -
淀粉样心肌病
...大量具糖蛋白性质的纤维物质，其主要蛋白成分为免疫性轻链蛋白（AC）、非免疫性淀粉蛋白（AA）、类降钙素蛋白（AEI）以及老年性淀粉样变的血浆前蛋白（SA）等4种。AC致淀粉样变性：AC致淀粉样变性为目前临床最常见的淀粉...
疾病；心血管内科；心肌病 -
POEMS 综合征
...M-蛋白，少数病人在随访中发现M-蛋白几乎总是IgA或IgG伴λ轻链，κ轻链仅见于极个别病人。IgGM-蛋白常低于20g。轻链或副蛋白很少存在于尿中。多克隆免疫球蛋白增加见于极少数病人。绝大多数病人有骨损害，而绝大多数骨损害...
疾病；风湿免疫科 -
淀粉样变心肌病
...大量具糖蛋白性质的纤维物质，其主要蛋白成分为免疫性轻链蛋白（AC）、非免疫性淀粉蛋白（AA）、类降钙素蛋白（AEI）以及老年性淀粉样变的血浆前蛋白（SA）等4种。AC致淀粉样变性：AC致淀粉样变性为目前临床最常见的淀粉...
疾病