家族性缺陷自主症
...能障碍,智能正常或低下,进展缓慢。患儿无性别差异,婴儿期生长发育缓慢,常伴发作性呕吐、腹泻或便秘、肌痉挛、运动功能障碍、共济失调、Charcot病理性关节及口腔溃疡等。此外,还有角膜痛觉缺失、腱反射减弱及反复...
神经内科;自主神经系统疾病;神经功能障碍性皮肤病;皮肤科Riley-Day综合征
...能障碍,智能正常或低下,进展缓慢。患儿无性别差异,婴儿期生长发育缓慢,常伴发作性呕吐、腹泻或便秘、肌痉挛、运动功能障碍、共济失调、Charcot病理性关节及口腔溃疡等。此外,还有角膜痛觉缺失、腱反射减弱及反复...
神经内科;自主神经系统疾病;神经功能障碍性皮肤病;皮肤科;疾病新生儿呼吸窘迫综合征
...mbranedisease).治疗措施:一.护理应按早产儿加强护理。置婴儿于适中温度的保暖箱内或辐射式红外线保暖床上,用监护仪监测体温、呼吸、心率、经皮测TcO2和TcCO2。还需监测平均气道压。环境温度需保持腹部皮肤温度在36.5℃或...
疾病斯温林直肠切除术
...入“123液”(即33%硫酸镁30ml,甘油60ml,生理盐水90ml)。婴儿可半量注入,刺激排便,便后再以生理盐水清洁洗肠。4.如有水电解质紊乱,应及时给予纠正。贫血者可少量多次输血。5.灌肠期间给予低渣、易消化、高蛋白、高维...
手术甘露糖苷过多症
...分增加。按起病年龄,可将甘露糖苷贮积症病情严重且在婴儿期发病者称为Ⅰ型或婴儿型;病情轻且在少年发病者称为Ⅱ型或少年型。前者出生时多发育正常,1岁左右可出现进行性面容丑陋,巨舌,扁鼻,大耳,牙缝宽,头大...
疾病;风湿科;遗传及先天性异常Swenson手术
...入“123液”(即33%硫酸镁30ml,甘油60ml,生理盐水90ml)。婴儿可半量注入,刺激排便,便后再以生理盐水清洁洗肠。4.如有水电解质紊乱,应及时给予纠正。贫血者可少量多次输血。5.灌肠期间给予低渣、易消化、高蛋白、高维...
小儿外科手术;结肠疾病的手术;先天性巨结肠的手术;拖出性直肠乙状结肠切除术;手术家族性自主神经失调症
...能障碍,智能正常或低下,进展缓慢。患儿无性别差异,婴儿期生长发育缓慢,常伴发作性呕吐、腹泻或便秘、肌痉挛、运动功能障碍、共济失调、Charcot病理性关节及口腔溃疡等。此外,还有角膜痛觉缺失、腱反射减弱及反复...
神经内科;自主神经系统疾病;神经功能障碍性皮肤病;皮肤科先天性Bochdalek疝修补术
...显示含气减少(图5.7.1.1-2)。此外,22%~40%的先天性膈疝婴儿可伴有其他畸形,如食管闭锁、心血管畸形、内脏转位、泌尿生殖系畸形及脑畸形等。适应症:先天性胸腹裂孔疝修补术适用于:确诊后应积极准备手术治疗。症状不...
手术家族性自主神经机能异常
...能障碍,智能正常或低下,进展缓慢。患儿无性别差异,婴儿期生长发育缓慢,常伴发作性呕吐、腹泻或便秘、肌痉挛、运动功能障碍、共济失调、Charcot病理性关节及口腔溃疡等。此外,还有角膜痛觉缺失、腱反射减弱及反复...
神经内科;神经功能障碍性皮肤病;自主神经系统疾病;皮肤科;疾病甘露糖苷贮积症
...分增加。按起病年龄,可将甘露糖苷贮积症病情严重且在婴儿期发病者称为Ⅰ型或婴儿型;病情轻且在少年发病者称为Ⅱ型或少年型。前者出生时多发育正常,1岁左右可出现进行性面容丑陋,巨舌,扁鼻,大耳,牙缝宽,头大...
疾病;风湿科;遗传及先天性异常