Austin型异染性脑白质营养不良
...些物质具有异染性。视神经和周围神经病理改变为节段性脱髓鞘性变,在Schwann细胞内有异染性物质沉积。在电子显微镜下,这种物质为多形性,并由“斑马小体”构成。异染性沉积物质还可存在于肾小管及胆管上皮细胞、内分...
疾病;风湿科;遗传及先天性异常脑脊液乳酸脱氢酶
...、细菌性脑膜炎、脑梗死、脑及蛛网膜下腔出血急性期,脱髓鞘病,尤其是多发性硬化症急性期与恶化期,原发与转移性脑瘤及白血病、淋巴瘤,颅外伤、脑脓肿、脑积水、中枢神经系统退化性变时等均增高。病毒性脑膜炎多在...
化验及医学检查;体液和排泄物检查;脑脊液检查婴儿家族性弥漫性硬化
...,有滑面内质网和许多游离的核糖体。此外,白质中明显髓鞘脱失,继发星形细胞和胶质增生。中枢神经白质受累同时,周围神经之升层神经膜细胞(施万细胞)亦可受累,出现节段性髓鞘脱失、间质增生等病变。视神经可以同...
神经内科;脂类沉积病半乳糖脑苷类脂沉积病
...,有滑面内质网和许多游离的核糖体。此外,白质中明显髓鞘脱失,继发星形细胞和胶质增生。中枢神经白质受累同时,周围神经之升层神经膜细胞(施万细胞)亦可受累,出现节段性髓鞘脱失、间质增生等病变。视神经可以同...
神经内科;脂类沉积病;疾病神经白塞氏
...润为主,晚期则出现灶性坏死、神经胶质细胞增生、局部脱髓鞘及脑膜不同程度的增生和纤维化。脑实质(大脑脚、脑干、基底核、丘脑或小脑等)可有中、大、小不等的梗死性病灶。大体可见脑组织水肿和脑干萎缩等。诊断检查...
疾病;神经内科特发性面神经瘫痪
...导致神经缺血水肿。面神经炎早期病理改变为神经水肿和脱髓鞘,严重者可出现轴索变性。目前主要有两种学说:1.脱髓鞘学说认为Bell麻痹主要由病毒引起。病毒在体内如何损伤面神经目前尚不完全清楚。2.嵌压学说有学者认为...
疾病;神经内科半乳糖酰基鞘氨醇脂沉积症
...,有滑面内质网和许多游离的核糖体。此外,白质中明显髓鞘脱失,继发星形细胞和胶质增生。中枢神经白质受累同时,周围神经之升层神经膜细胞(施万细胞)亦可受累,出现节段性髓鞘脱失、间质增生等病变。视神经可以同...
神经内科;脂类沉积病糖尿病性神经病
...样变性甚至闭塞等血管性障碍有关。致使神经纤维节段性脱髓鞘性变化,轴索膨胀变性、纤维化及运动终板肿瘤等。病变主要见于周围神经、后根,亦可见于兴奋髓后索及肌肉。临床表现:其临床表现除有糖尿病的多饮、多食、...
疾病类肿瘤性脊髓病
...前角细胞的脱失、退行性变,脊髓白质也可见到成片状的脱髓鞘改变,脊髓的后索病变更加明显。脊髓内一般无炎性反应。脊髓的侧索也无病变。副肿瘤性脊髓病的并发症:副肿瘤损害如累及其他部位的神经系统还会产生语言困...
疾病;肿瘤科;椎管内肿瘤肌萎缩性侧索硬化
...经核变性,皮质运动区锥体细胞部分消失。皮质脊髓束有脱髓鞘改变。肌肉的病理特点是在正常肌纤维之间存在成簇的萎缩肌纤维。临床表现:起病缓慢,但进展较快。前驱症状可以为手臂无力、吞咽发音困难、小腿无力或者前...
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