Fabry-Anderson病
...在试验阶段,效果短暂,尚难广泛应用于临床。由于正常人尿或胎盘中高度提纯的脑胺三己糖分解酶(Ceramidetrihexoside-cleavingenzyme)可使血中脑胺三己糖苷浓度下降,故有人报道输入正常人血浆或白细胞也有一定疗效。地塞米松...
疾病;肾内科;遗传性肾脏病弥漫性血管角质瘤
...在试验阶段,效果短暂,尚难广泛应用于临床。由于正常人尿或胎盘中高度提纯的脑胺三己糖分解酶(Ceramidetrihexoside-cleavingenzyme)可使血中脑胺三己糖苷浓度下降,故有人报道输入正常人血浆或白细胞也有一定疗效。地塞米松...
疾病;肾内科;遗传性肾脏病弗布利氏综合征
...在试验阶段,效果短暂,尚难广泛应用于临床。由于正常人尿或胎盘中高度提纯的脑胺三己糖分解酶(Ceramidetrihexoside-cleavingenzyme)可使血中脑胺三己糖苷浓度下降,故有人报道输入正常人血浆或白细胞也有一定疗效。地塞米松...
疾病;肾内科;遗传性肾脏病安德森-弥漫性体血管角质瘤
...在试验阶段,效果短暂,尚难广泛应用于临床。由于正常人尿或胎盘中高度提纯的脑胺三己糖分解酶(Ceramidetrihexoside-cleavingenzyme)可使血中脑胺三己糖苷浓度下降,故有人报道输入正常人血浆或白细胞也有一定疗效。地塞米松...
疾病;肾内科;遗传性肾脏病Anderson-Fabry综合征
...在试验阶段,效果短暂,尚难广泛应用于临床。由于正常人尿或胎盘中高度提纯的脑胺三己糖分解酶(Ceramidetrihexoside-cleavingenzyme)可使血中脑胺三己糖苷浓度下降,故有人报道输入正常人血浆或白细胞也有一定疗效。地塞米松...
疾病;肾内科;遗传性肾脏病Sweeley-Klionsky综合征
...在试验阶段,效果短暂,尚难广泛应用于临床。由于正常人尿或胎盘中高度提纯的脑胺三己糖分解酶(Ceramidetrihexoside-cleavingenzyme)可使血中脑胺三己糖苷浓度下降,故有人报道输入正常人血浆或白细胞也有一定疗效。地塞米松...
疾病;肾内科;遗传性肾脏病遗传性营养不良类脂沉积症
...在试验阶段,效果短暂,尚难广泛应用于临床。由于正常人尿或胎盘中高度提纯的脑胺三己糖分解酶(Ceramidetrihexoside-cleavingenzyme)可使血中脑胺三己糖苷浓度下降,故有人报道输入正常人血浆或白细胞也有一定疗效。地塞米松...
疾病;肾内科;遗传性肾脏病α-半乳糖苷酶A缺乏病
...在试验阶段,效果短暂,尚难广泛应用于临床。由于正常人尿或胎盘中高度提纯的脑胺三己糖分解酶(Ceramidetrihexoside-cleavingenzyme)可使血中脑胺三己糖苷浓度下降,故有人报道输入正常人血浆或白细胞也有一定疗效。地塞米松...
疾病;肾内科;遗传性肾脏病弥漫性全身血管角质瘤糖脂沉积症
...在试验阶段,效果短暂,尚难广泛应用于临床。由于正常人尿或胎盘中高度提纯的脑胺三己糖分解酶(Ceramidetrihexoside-cleavingenzyme)可使血中脑胺三己糖苷浓度下降,故有人报道输入正常人血浆或白细胞也有一定疗效。地塞米松...
疾病;肾内科;遗传性肾脏病腺垂体功能减退症
...高。(2)内分泌功能检查:①垂体-性腺功能检查:男性病人尿17-酮类固醇排量明显降低,女性病人尿雌激素排量通常也减低。阴道涂片细胞学检查可显示黏膜萎缩,雌激素作用极微或全无。涂片中无上层角化细胞,多为中层以下...
疾病;内分泌科