糖原累积症
...和肌肉内淀粉-1,6-葡萄糖苷酶(脱支酶)缺陷,糖原由磷酸化酶分解后,不能进一步彻底分解为葡萄糖。2.糖原累积症Ⅳ型由于淀粉-(1,4-1,6)-转葡萄糖苷酶(分支酶)缺陷所致。所积贮的糖原结构异常,外链长、分支减少...
疾病Heinz小体染色试验
概述:葡萄糖-6-磷酸葡萄糖脱氢酶(G-6-PD)缺乏可致红细胞内还原型谷胱甘肽含量减少,随之出现高铁血红蛋白增高,最后形成变性珠蛋白小体,这是附在细胞膜上的一种变性血红蛋白颗粒,又称血红蛋白包涵体,能补某些碱性...
血液生化检查;化验及医学检查;蛋白质测定麦胶性肠病
...。肠粘膜细胞的酶分泌减少,如二糖酶、二肽酶、脂酶、磷酸酶以及脱氢酶,肠液及肠道激素分泌亦减少。因此,不但肠粘膜吸收面积减少,吸收功能减低,酶的活性也下降,并致消化食物的功能亦减低。病人每天丢失大量脂肪...
疾病脑脊液胆固醇酯
...一般为干粉或冻干品,临用前用缓冲液配制成单一试剂:磷酸盐缓冲液pH7.7(0.4mol/L)假单胞菌CEH≥800U/L奴卡菌CHOD≥400U/L辣根POD≥1000U/L胆酸钠3mmol/L4-氨基安替比林0.5mmol/L酚3.5mmol/L聚氧乙烯类表面活性剂3g/L缓冲液用于复溶其他试...
化验及医学检查;体液和排泄物检查;脑脊液检查红细胞醛缩酶
...人体组织中,以心脏和肝脏内最多。主要功能是将1,6二磷酸果糖分解为磷酸二羟丙酮和3-磷酸甘油醛,以及将1-磷酸果糖分解为磷酸二羟丙酮和甘油醛。以FDP为基质的醛缩酶活性称为FDP醛缩酶;以F-1-P为基质的醛缩酶活性称为F-1-...
化验及医学检查;血液生化检查;酶类测定二水焦磷酸钙结晶沉积症
...音:èrshuǐjiāolínsuāngàijiéjīngchénjīzhèng概述:二水焦磷酸钙结晶沉积(calciumpyrophosphatedihydratedepositiondiseaes,CPPD)发现已有30多年历史,在CPPD结晶被确证之前,常混称“痛风”;之后,又称“假性痛风”(pseudogout),又因其X线...
疾病血清胆固醇
...)胆固醇氧化酶≥400u/L(3)辣根过氧化物酶≥5000u/L(4)磷酸盐缓冲液0.3mol/LpH7.7(5)胆酸钠(AR)3mmol/L(6)酚(AR)3.5mmol/L(7)4-氨基安替比林(AR)0.5mmol/L以上试剂混合后在4℃保存。(8)标准参考血清。操作方法:(1)吸...
变性球蛋白小体染色试验
...ixiǎotǐrǎnsèshìyàn英文:Heinzbodystainingtest概述:葡萄糖-6-磷酸葡萄糖脱氢酶(G-6-PD)缺乏可致红细胞内还原型谷胱甘肽含量减少,随之出现高铁血红蛋白增高,最后形成变性珠蛋白小体,这是附在细胞膜上的一种变性血红蛋白颗...
化验及医学检查;血液生化检查;蛋白质测定红细胞磷酸丙糖异构酶
...短引起溶血性贫血等。别名:红细胞磷丙糖异构酶红细胞磷酸丙糖异构酶的医学检查:检查名称:红细胞磷酸丙糖异构酶分类:血液生化检查酶类测定红细胞磷酸丙糖异构酶的测定原理:同分光光度法测定原理。试剂:柠檬酸(...
化验及医学检查;血液生化检查;酶类测定维生素B6缺乏症
...PN)、吡哆醛(pyridoxal,PL)、吡哆胺(pyridoxamine,PM)和它们的磷酸衍生物(PLP、PNP、PMP)。当人体缺乏维生素B6时常伴有其他水溶性维生素的缺乏,尤其是维生素B族的缺乏,可表现为皮炎、舌炎、唇炎和口腔炎。疾病描述:维生素B6是一...
疾病;神经内科