黏脂贮积症Ⅱ型
...肢长管骨粗短。髂骨发育不全,髋臼变浅,脊柱改变以下胸椎和上腰椎处为着,椎突短而圆,呈鸟嘴状。可发生明显的胸腰部驼背。肋骨呈船桨状。掌骨不规整,增宽,呈圆锥样,指骨呈子弹状。颅骨增厚。可有心脏扩大及肺部...
疾病;风湿免疫科全腔静脉-肺动脉连接术
...心房与左心室之间,左心室肥厚和二尖瓣增大以及右心室发育不全。绝大多数病例为心房正位和心室右袢,合并房间隔缺损或卵圆孔未闭和室间隔缺损;少数为心房反位和心室左袢。心室与大动脉的关系可以一致和不一致;肺动...
手术黏多糖贮积症Ⅵ型
...、四肢挛缩、容貌粗笨、短颈、身材矮小。因躯干和四肢发育迟缓,故可出现身材比例失调。大多数病例可有不同程度的周边性角膜浑浊和听力消失。也可出现钟状胸、漏斗胸、脐疝和腹股沟疝。轻型病例发病年龄较大,骨骼畸...
疾病;风湿免疫科先天性胆道闭锁
...。一般认为与宫内病毒感染,肝内肝小管炎症继发梗阻及先天性胆道发育畸形有关。肝内胆管、肝管或胆总管可发生闭锁或不发育,胆囊也可发生闭锁或发育不良。临床表现:常在生后1~3周出现黄疸,持续不退,并进行性加重...
疾病脆性X染色体综合征
...智力低下,其它常见的特征尚有身长和体重超过正常儿,发育快,前额突出,面中部发育不全,下颌大而前突,大耳,高腭弓,唇厚,下唇突出,另一个重要的表现是大睾丸症。一些患者还有多动症,攻击性行为或孤癖症。20%患...
疾病腰椎骨折脱位复位固定术
...弧形。记住这一排列规律,便于术中参考。腰椎活动度较胸椎为大,其不稳定可导致腰痛,故治疗时要恢复腰椎稳定。再者腰椎生理前突是整个脊柱生理弯曲的重要部分,腰椎骨折脱位复位应恢复其生理前凸,生理弯曲消失甚至...
骨科手术;外伤性截瘫手术;脊柱骨折脱位合并截瘫的手术治疗;腰椎骨折脱位合并截瘫的手术治疗;手术中段主动脉发育不良
...明,鉴于有些病例年龄很小(最小者才49天),有人提出先天性学说:有谓2条背动脉缺如伴2条原始管中的1条闭锁者,有谓胎儿两条背侧主动脉过度融合者,有谓如风疹等病毒致血管壁平滑肌细胞的有丝分裂抑制,造成胎儿或婴...
疾病;心血管内科;主动脉及大动脉疾病骨血管瘤
...发生于脊柱,占脊椎所有良性肿瘤的8%~11%,尤其多见于胸椎下段与腰椎上段,主要为椎体,附件的血管瘤很少见。骨血管瘤的病因:骨血管瘤病因不清,部分可能是肿瘤样畸形或错构瘤所致。发病机制:目前多数学者认为骨血...
疾病;肿瘤科;骨肿瘤;良性骨肿瘤;脉管肿瘤淋巴水肿性角皮症
...。疾病病因:主要见于血丝虫病患者。此外,淋巴管先天发育不全或各种原因引起的淋巴管阻塞,致淋巴液回流不畅均可导致本病。病理生理:表皮角化过度,棘层肥厚及乳头瘤样增生,真皮淋巴管扩张、水肿,出现较多的新生...
疾病;皮肤性病科腹主动脉发育不良
...明,鉴于有些病例年龄很小(最小者才49天),有人提出先天性学说:有谓2条背动脉缺如伴2条原始管中的1条闭锁者,有谓胎儿两条背侧主动脉过度融合者,有谓如风疹等病毒致血管壁平滑肌细胞的有丝分裂抑制,造成胎儿或婴...
疾病;心血管内科;主动脉及大动脉疾病