磷脂沉着综合征
...进行性感觉神经性听力丧失(78%);面部出现水肿,嘴唇增厚,唇皱褶增多畸形(56%);此外,部分患者可出现溶血性贫血、淋巴结病、肝脾肿大、骨无菌性坏死、肌病、肺功能减退、免疫功能低下,血小板聚集增强而易发生血...
疾病;肾内科;遗传性肾脏病竹兰草
...瓣卵状长圆形或狭卵形,先端近钝,和萼片等长,肉质稍增厚;唇瓣具距,肉质,增厚,3深裂至近基部,不裂部分短,裂片条形,长约3mm,侧裂片短于中裂片;距长圆形,先端钝,稍内弯,长2.5-4.5mm,长为子房的一半或等长;...
中医学;中药学;中药材法布里病
...进行性感觉神经性听力丧失(78%);面部出现水肿,嘴唇增厚,唇皱褶增多畸形(56%);此外,部分患者可出现溶血性贫血、淋巴结病、肝脾肿大、骨无菌性坏死、肌病、肺功能减退、免疫功能低下,血小板聚集增强而易发生血...
疾病非进行性遗传性肾炎
...GBM变薄,GBM厚度仅为正常厚度的1/3~2/3,甚至更薄。并无增厚、劈裂的GBM节段出现。在有些家族中个别成年患者肾小球基底膜厚度正常,而家族的其他成员肾小球基底膜变薄。在一些表现为家族性良性血尿的家族,肾小球基底膜...
疾病;肾内科;遗传性肾脏病面部皮脂腺囊肿切除术
...肤、皮下组织并显露囊肿,继而用小剪刀或小圆刀沿囊肿壁四周作锐性剥离,直至将囊肿及其表面粘连的皮肤一并摘除(图10.4.1.1.1-2)。3.缝合:冲洗创面后分层缝合。术中注意要点:手术时应将囊肿完整摘除,否则容易复发。...
手术;口腔颌面部肿瘤手术;口腔科手术;口腔颌面部囊肿手术;软组织囊肿手术二尖瓣修复术
...口。④漏斗型:此型与交界融合型不同之处在于瓣膜明显增厚和重度向下牵拉,有融合的腱索和正常乳头肌(图6.37.1-0-1D)。有些病例,由于瓣膜组织过多,连接前后叶形成二尖瓣的附加瓣口(二尖瓣双瓣口)。附加瓣口本身通...
心血管外科手术;先天性二尖瓣狭窄和关闭不全手术;手术遗传性慢性肾炎
...儿的肾小球基底膜变薄到成年男性的弥漫性肾小球基底膜增厚和分层,需要相当长的一段时间,这与肾小球滤过和选择性通透性改变的自然病程是平行的。因此,需要研究在此过程中基底膜的分子组成发生了什么变化、本病肾小...
疾病;肾内科;遗传性肾脏病遗传性进行性肾炎
...儿的肾小球基底膜变薄到成年男性的弥漫性肾小球基底膜增厚和分层,需要相当长的一段时间,这与肾小球滤过和选择性通透性改变的自然病程是平行的。因此,需要研究在此过程中基底膜的分子组成发生了什么变化、本病肾小...
疾病;肾内科;遗传性肾脏病淋巴水肿性角皮症
...维结缔组织增生,脂肪硬化,若为肢体则增粗,后期皮肤增厚、粗糙、坚韧如象皮,亦称“象皮肿”。疾病描述:又称淋巴郁滞性疣病或苔状足。症状体征:在皮肤慢性淋巴水肿发生的部位,最初皮肤表现为弥漫性增厚,弹性减...
疾病;皮肤性病科不典型主动脉缩窄
...(图1A,B)。病变处组织学表现可正常,也有见动脉内膜增厚、纤维组织排列紊乱,而中层正常、弹力纤维完整者,还有人在弹性动脉壁内找到“先天性风疹”。腹主动脉缩窄的临床表现:腹主动脉缩窄的临床表现视病理类型和...
疾病;心血管内科;主动脉及大动脉疾病