睑外翻
...先天性睑外翻患儿有少数病例于生后3~4周内自行消失。发病机制:瘢痕性:瘢痕性睑外翻临床上最常见,发生在睑皮肤瘢痕性收缩的基础上。睑皮肤瘢痕可由创伤、烧伤、化学伤、眼睑溃疡(狼疮)、眶缘骨膜炎睑部手术引起...
眼科疾病;眼睑病;疾病儿童朗格罕细胞组织细胞增生症诊疗规范(2021年版)
...CT对于难治性高危LCH治疗有效。(5)靶向治疗::基于LCH发病机制的最新认识,目前已有多项研究证明了BRAFV600E抑制剂治疗难治复发LCH的有效性。但目前这些研究的随访时间都很短,大部分患者的随访时间不足1年,远期预后及...
词条;法规文件;2021年版诊疗规范;诊疗规范;肿瘤科;儿科;朗格罕细胞组织细胞增生症alstroem 综合征
...耳聋。静脉肾盂造影示双侧肾盂输尿管扩张。鉴别诊断以出生或出生后不久的进行性减退伴有眼球震颤等表现而区别于早发性视网膜色素变性。临床上须与Laurence-Moon-Biedl综合征、Walfran综合征、Refsum综合征及家族性肾炎等疾病相...
疾病;儿科脂肪乳剂注射液
...慢而连续,开始每分钟5~10滴,0.5h后逐渐增至10~20滴。新生儿和婴儿,首日1g/kg,以后每天增加0.5g/kg,每天不超过4g/kg。早产儿及低体重新生儿,最好是24h连续输注,开始时每天剂量为0.5~1g/kg,以后逐渐增加至每天2g/kg。药物...
MCT/LCT
...慢而连续,开始每分钟5~10滴,0.5h后逐渐增至10~20滴。新生儿和婴儿,首日1g/kg,以后每天增加0.5g/kg,每天不超过4g/kg。早产儿及低体重新生儿,最好是24h连续输注,开始时每天剂量为0.5~1g/kg,以后逐渐增加至每天2g/kg。药物...
剖宫产术
...,术前晚进流食,术日晨禁食、洗肠。2.配血。3.作好新生儿复苏的准备。4.胎心监护。5.产妇有酸中毒、脱水、失血等并发症,术前应予以纠正。6.术前禁用呼吸抑制剂如吗啡等,以防新生儿窒息。方法:1.麻醉:(1)产妇...
医疗技术名;手术脐风
...词(2010)]概述:脐风(tetanusneonatorum)为病名。是指以新生儿唇青口撮,牙关紧闭,苦笑面容,全身强直性痉挛抽搐为主要表现的疾病。出《备急千金要方》卷五。又名风噤、风搐、噤风、马牙风、初生口噤、四六风、七日风...
中医儿科学;中医诊断学;中医证名;中医病名黏多糖贮积症Ⅶ型
...病病因本病的病因是常染色体隐性遗传。病理生理本病的发病机制是β-葡萄糖苷酸酶缺乏。基因定位在7q21.23~q22。除硫酸角质素外,所有酸性黏多糖都含有葡萄糖苷酸末端部分,并且这一末端部分以β-构形,与乙酰或硫酸氨基...
疾病;风湿免疫科残留性多指症
...色体显性遗传,但男性发病明显多于女性。诊断要点:1.出生时在手侧缘有一结节状或指状增生物,其中可有软骨,可呈蒂状或疣状。2.最常发生于小指的基底部,有时为双侧性。治疗要点:手术切除。疾病描述:残留性多指症...
疾病;皮肤性病科内源性高甘油三酯血症
...,诱发高脂蛋白血症Ⅳ型,很多病人肥胖和(或)酗酒。发病机制:高脂蛋白血症Ⅳ型是一种常由糖类促发的高β-脂蛋白血症。是最常见的类型,成年发病。呈常染色体隐性遗传,但外源性因子起着重要作用。40%病例有高尿酸血...
疾病;皮肤科;营养及代谢障碍性皮肤病;原发性家族性高脂蛋白血症