Gunther病
...unther病。红细胞生成性卟啉病是一种罕见的遗传性疾病,患儿出生时或出生后不久发病,临床有严重残毁性光敏感性皮损、红色牙、尿液发红、溶血性贫血和脾肿大。红细胞生成性卟啉病目前尚无满意的治疗手段。对溶血性贫血...
疾病;皮肤科;营养及代谢障碍性皮肤病红细胞生成卟啉
...unther病。红细胞生成性卟啉病是一种罕见的遗传性疾病,患儿出生时或出生后不久发病,临床有严重残毁性光敏感性皮损、红色牙、尿液发红、溶血性贫血和脾肿大。红细胞生成性卟啉病目前尚无满意的治疗手段。对溶血性贫血...
疾病;皮肤科;营养及代谢障碍性皮肤病白细胞黏附分子缺陷Ⅱ型
...趋化功能明显下降,吞噬功能正常。采用单克隆抗体发现患儿的中性粒细胞无SLeX表达。中性粒细胞在血管中的半衰期仅为3.2h(正常人为6~9h),代谢率也明显升高,中性粒细胞从骨髓释放入血液的数量是正常人的8倍。其他辅助检...
疾病;儿科肾母细胞瘤的放射治疗
...种植、巨大肿块、肾门或肾蒂受侵、腹膜后淋巴结转移的患儿须行全腹腔照射。3.全肺和腹部照射:当肾母细胞瘤既有腹部肿块又有两肺转移时,有时可进行全肺和腹部照射。禁忌证:患儿病期已属晚期。腹部肿块巨大,已有恶...
医疗技术名儿童糖尿病
...的Ⅰ型糖尿病。诊断:1.临床表现(1)起病较急。约有1/3有患儿于起病前有发热及上呼吸道、消化道、尿路或皮肤感染病史。(2)多饮、多尿、多食易饥,但体重减轻,消瘦明显,疲乏无力,精神萎靡。幼儿在自己能控制小便后又出...
疾病先天性主动脉瓣狭窄临床路径(2017年版)
...儿可有重度发绀和低心排的表现。儿童和青少年时期多数患儿无明显症状,生长发育正常。常在体检时因心脏杂音发现本病。少数患者活动时出现心绞痛、晕厥或活动后心悸、气促。2.体征:胸骨上窝或胸骨右缘可扪及收缩期喀...
临床路径;2017年版临床路径;心血管外科临床路径红细胞生成性尿卟啉病
...unther病。红细胞生成性卟啉病是一种罕见的遗传性疾病,患儿出生时或出生后不久发病,临床有严重残毁性光敏感性皮损、红色牙、尿液发红、溶血性贫血和脾肿大。红细胞生成性卟啉病目前尚无满意的治疗手段。对溶血性贫血...
疾病;皮肤科;营养及代谢障碍性皮肤病康拉迪病
...为男婴死亡、女婴发病。骨骺点状发育不良的临床表现:患儿常为侏儒,具有不相称的短上臂和大腿,有短而粗的手指和足趾,关节强直,颈短,鼻梁扁平,上腭高,呈拱形。有些患者尚伴有先天性白内障,骨骺或心血管系统的...
疾病;骨科;先天性发育性及遗传性疾病;干骺端发育不良新生儿胎粪吸入综合征临床路径(2010年版)
...诸福棠实用儿科学(第七版)》(人民卫生出版社)。1.患儿多为足月儿,有窒息史,羊水被胎粪污染。2.患儿皮肤、指(趾)甲、脐部被胎粪染黄,生后出现呼吸困难、三凹征、青紫。3.胸片显示,两肺纹理增多增粗,有斑点状、...
2010年版临床路径;临床路径先天性光敏感性卟啉病
...unther病。红细胞生成性卟啉病是一种罕见的遗传性疾病,患儿出生时或出生后不久发病,临床有严重残毁性光敏感性皮损、红色牙、尿液发红、溶血性贫血和脾肿大。红细胞生成性卟啉病目前尚无满意的治疗手段。对溶血性贫血...
疾病;皮肤科;营养及代谢障碍性皮肤病