难治性癫痫
...见不典型失神发作(17%~60%)、失张力猝倒发作(26%~56%)、肌阵挛发作(11%~28%)和强直性发作(17%~92%);②常伴智力发育迟滞;③EEG可见1~2.5Hz两侧同步棘慢波发放;④AEDs疗效差,可控制率仅为0~20%。2.婴儿痉挛症又称West综合征,...
疾病;神经内科神经节苷脂沉积病
...听觉过敏、惊吓反射明显,常于6个月内出现全身抽搐、肌阵挛发作,发育落后等。可伴轻度肝、脾大,无眼底黄斑区樱桃红点。2.GM2神经节苷脂沉积病临床表现由氨基己糖酶缺乏引起,其中Ⅰ型为婴儿型,即典型的Tay-Sachs病;Ⅱ...
疾病;神经内科进行性肌萎缩
概述:进行性肌营养不良症(progressivemyodystrophy)是一组由遗传因素所致的原发性骨骼肌疾病,其临床主要表现为缓慢进行的肌肉萎缩、肌无力及不同程度的运动障碍。本病可由多种遗传方式引起,多发生于儿童和青少年,其临...
肌张力障碍
...1~2秒钟;③快速、短暂肌肉收缩,持续100ms,表现类似肌阵挛。肌张力障碍综合征的临床表现:肌张力障碍的临床分类目前尚不统一。肌张力障碍的各种分类与临床特点相关,主要根据肌张力障碍的受累肢体和部位,可能造成...
疾病;神经内科;运动障碍疾病进行性肌营养不良
概述:进行性肌营养不良症(progressivemyodystrophy)是一组由遗传因素所致的原发性骨骼肌疾病,其临床主要表现为缓慢进行的肌肉萎缩、肌无力及不同程度的运动障碍。本病可由多种遗传方式引起,多发生于儿童和青少年,其临...
肌紧张不足综合征
...1~2秒钟;③快速、短暂肌肉收缩,持续100ms,表现类似肌阵挛。肌张力障碍综合征的临床表现:肌张力障碍的临床分类目前尚不统一。肌张力障碍的各种分类与临床特点相关,主要根据肌张力障碍的受累肢体和部位,可能造成...
疾病;神经内科;运动障碍疾病肌张力障碍综合症
...1~2秒钟;③快速、短暂肌肉收缩,持续100ms,表现类似肌阵挛。肌张力障碍综合征的临床表现:肌张力障碍的临床分类目前尚不统一。肌张力障碍的各种分类与临床特点相关,主要根据肌张力障碍的受累肢体和部位,可能造成...
疾病;神经内科;运动障碍疾病肌张力障碍综合征
...1~2秒钟;③快速、短暂肌肉收缩,持续100ms,表现类似肌阵挛。肌张力障碍综合征的临床表现:肌张力障碍的临床分类目前尚不统一。肌张力障碍的各种分类与临床特点相关,主要根据肌张力障碍的受累肢体和部位,可能造成...
疾病进行性肌营养不良症
拼音:jìnxíngxìngjīyíngyǎngbúliángzhèng英文:progressivemusculardystrophy(PMD)概述:进行性肌营养不良症(progressivemyodystrophy)是一组由遗传因素所致的原发性骨骼肌疾病,其临床主要表现为缓慢进行的肌肉萎缩、肌无力及不同程度的...
神经内科;骨骼肌疾病;疾病神经元蜡样脂褐质沉积症
...于小脑和锥体外系病变引起的运动异常,而后出现痴呆、肌阵挛癫痫发作,视力障碍出现在5~6岁。Edathodu变异型的发病年龄在9岁,患者主要表现为精神异常,不伴有癫痫、痴呆、运动异常和视网膜病变。(2)芬兰变异型NCL,CLN5:...
疾病;神经内科