粘多糖病
...脂质贮积症、粘多糖贮积症;合成酶的缺陷如血γ球蛋白缺乏症、白化病;苯丙酮尿症、肝豆状核变性(Wilson病)及半乳糖血症等。1、粘多糖贮积症I型又称Hurler综合征。溶酶体a-L-艾杜糖醛酸酶缺乏。2、粘多糖贮积症II型又称Hunt...
疾病;儿科尼曼-匹克氏病
...报道。发病机理:本病为神经鞘磷脂酶(sphingomyelinase)缺乏致神经鞘磷脂代谢障碍。导致后者蓄积在单核0巨噬细胞系统内,出现肝、脾肿大,中枢神经系统退行性变。神经鞘磷脂是由N-酰鞘氨醇与一个分子的磷酸胆硷(phosphochol...
疾病血液常规检查
...,溃疡性结肠炎,结核病,急慢性骨髓炎,缺铁性贫血,溶血性贫血,某些恶性肿瘤(如何杰金病、淋巴瘤等),血小板减少症恢复期(反跳性升高)及剧烈活动后等。降低:遗传性血小板减少症,获得性血小板减少症、特发性...
化验及医学检查脾脏原发性恶性肿瘤
...查:伴有功能亢进者可有外周血白细胞和血小板减少以及溶血性贫血。其他辅助检查:影像检查在脾肿瘤的诊断中有举足轻重的作用。X线检查可发现脾影增大及局部压迫征象,但不具特殊性。B超检查可确定脾脏有无肿块,系实...
疾病;肝胆外科恶性瘤所致贫血
...与造血祖细胞功能减低,对红细胞生成素反应低下有关。溶血性贫血:患者溶血性贫血的发生与下列因素有关:①红细胞寿命缩短多数合并贫血肿瘤患者红细胞寿命轻度缩短,与单核巨噬细胞系统功能亢进有关。红细胞流经脾脏...
疾病;肿瘤科;血液系统疾病黏多糖贮积症Ⅲ型
...为A、B、C、D四型。A型是由于溶酶体乙酰肝素-N-硫酸酯酶缺乏引起;B型是由于N-乙酰-α-D-氨基葡萄糖苷酶引起;C型是由于乙酰CoA-α-葡萄糖胺-N-乙酰转移酶缺乏引起;D型是由于N-乙酰-α-D-氨基葡萄糖苷-6-硫酸酯酶缺乏引起。上述...
疾病;风湿免疫科恶性肿瘤所致贫血
...与造血祖细胞功能减低,对红细胞生成素反应低下有关。溶血性贫血:患者溶血性贫血的发生与下列因素有关:①红细胞寿命缩短多数合并贫血肿瘤患者红细胞寿命轻度缩短,与单核巨噬细胞系统功能亢进有关。红细胞流经脾脏...
疾病;肿瘤科;血液系统疾病原发性骨髓纤维化
...激素类药物者,应定期监测肝功能。4.对伴有自身免疫性溶血性贫血者,可考虑给予泼尼松口服。5.对于脾脏进行性肿大,特别是有脾脏压迫症状和脾栓塞引起疼痛者及血小板增多者,可给予马利兰每次2mg,1~2/d,口服,连服3...
疾病;血液科神经节苷脂沉积病
...染色体隐性遗传性疾病。神经节苷脂水解代谢中不同酶的缺乏引起不同物质在神经组织中的沉积而致病。主要是婴幼儿发病,90%见于犹太人。疾病描述神经节苷脂沉积病(gangliosidosis)为一组常染色体隐性遗传性疾病。神经节苷脂...
疾病;神经内科脾切除术
...手术)和早期妊娠的病人(4~5个月内手术)。②先天性溶血性贫血,适于药物(激素)治疗后1个月内不见效者;长期用药发生严重副作用,无法继续用药者。术前应行放射性51铬肝脾区测定,表明脾为红细胞主要破坏场所者则...
手术