弥漫性血管角质瘤
...管病变成为本病主要死因。由于B血型特异性的糖鞘脂的累积,B血型和AB血型的患者临床表现更为严重,且预后较差。疾病名称:法布里病英文名称:Fabrydisease别名:Fabry-Anderson病;法布里氏病;费波瑞病;磷脂沉着综合征;弥漫...
疾病;肾内科;遗传性肾脏病弗布利氏综合征
...管病变成为本病主要死因。由于B血型特异性的糖鞘脂的累积,B血型和AB血型的患者临床表现更为严重,且预后较差。疾病名称:法布里病英文名称:Fabrydisease别名:Fabry-Anderson病;法布里氏病;费波瑞病;磷脂沉着综合征;弥漫...
疾病;肾内科;遗传性肾脏病安德森-弥漫性体血管角质瘤
...管病变成为本病主要死因。由于B血型特异性的糖鞘脂的累积,B血型和AB血型的患者临床表现更为严重,且预后较差。疾病名称:法布里病英文名称:Fabrydisease别名:Fabry-Anderson病;法布里氏病;费波瑞病;磷脂沉着综合征;弥漫...
疾病;肾内科;遗传性肾脏病Anderson-Fabry综合征
...管病变成为本病主要死因。由于B血型特异性的糖鞘脂的累积,B血型和AB血型的患者临床表现更为严重,且预后较差。疾病名称:法布里病英文名称:Fabrydisease别名:Fabry-Anderson病;法布里氏病;费波瑞病;磷脂沉着综合征;弥漫...
疾病;肾内科;遗传性肾脏病Sweeley-Klionsky综合征
...管病变成为本病主要死因。由于B血型特异性的糖鞘脂的累积,B血型和AB血型的患者临床表现更为严重,且预后较差。疾病名称:法布里病英文名称:Fabrydisease别名:Fabry-Anderson病;法布里氏病;费波瑞病;磷脂沉着综合征;弥漫...
疾病;肾内科;遗传性肾脏病遗传性营养不良类脂沉积症
...管病变成为本病主要死因。由于B血型特异性的糖鞘脂的累积,B血型和AB血型的患者临床表现更为严重,且预后较差。疾病名称:法布里病英文名称:Fabrydisease别名:Fabry-Anderson病;法布里氏病;费波瑞病;磷脂沉着综合征;弥漫...
疾病;肾内科;遗传性肾脏病弥漫性全身血管角质瘤糖脂沉积症
...管病变成为本病主要死因。由于B血型特异性的糖鞘脂的累积,B血型和AB血型的患者临床表现更为严重,且预后较差。疾病名称:法布里病英文名称:Fabrydisease别名:Fabry-Anderson病;法布里氏病;费波瑞病;磷脂沉着综合征;弥漫...
疾病;肾内科;遗传性肾脏病儿童急性感染性腹泻病诊疗规范(2020年版)
...补钾”。(1)第1个24h的补液。①确定补液总量。应包括累积丢失、继续丢失和生理需要三个方面。累积丢失根据脱水程度估算(见附表2);继续丢失一般为20~40ml/kg·d;儿童生理需要量按照第一个10kg体重lOOml/kg,第二个10kg50ml/...
诊疗规范;小儿腹泻Azorean病
...ada等用免疫组化方法证明,多聚谷氨酰胺扩展延伸及大量累积为神经细胞核内包涵体,这些细胞核异常累及中枢和周围神经系统广泛区域的许多神经元,包括以前常规病理认为不受累及的大脑皮质、丘脑及自主神经中枢等区域,...
疾病;神经内科;神经系统遗传性疾病Joseph病
...ada等用免疫组化方法证明,多聚谷氨酰胺扩展延伸及大量累积为神经细胞核内包涵体,这些细胞核异常累及中枢和周围神经系统广泛区域的许多神经元,包括以前常规病理认为不受累及的大脑皮质、丘脑及自主神经中枢等区域,...
疾病;神经内科;神经系统遗传性疾病