CM1家族黑矇性白痴
...,反应迟钝。不能随物注视。甚至对外界无任何反应。肌张力减低,自主运动少,腱反射活跃。抽风发作是其突出症状,而且出现较早,用解痉药物治疗无效。抽风、反复呼吸道感染和阵发性心动过速,是病儿于2岁前死亡的主...
疾病;风湿科;遗传及先天性异常唇肌张力不足
...lìbúzú一些7-8岁的幼儿,在切牙刚萌出时,因上唇短、肌张力不足而闭口困难,切牙常略有前突、间隙时,可令患儿作唇肌肌功能训练。训练的方法:嘱患儿闭唇,闭唇时应是上唇向下拉长与下唇接触,而不是下唇向上,颏肌收...
安放植入式心律转复除颤器的手术技术
...心排出量测定。手术病人多为年迈老人,其肺顺应性和肌张力较差,维持机械性辅助呼吸2~3天,及时吸痰。停用呼吸机后,间断雾化和翻身叩背,协助排痰,防止呼吸道感染。在静脉输血达到血细胞比容为35%时,则输入血浆,...
心血管外科手术;心律失常的外科治疗;室性快速心律失常的手术治疗;缺血性室性快速心律失常;手术类脂质沉积病
...智力减退,白痴或痴呆,共济及构音障碍,肢体瘫痪,肌张力增高或肌强直,双Babinski征(+),周围型感觉障碍。2.辅助检查周围血常规,血小板,骨骼、颅骨、脊柱X线片,尿17-羟、17酮皮质类固醇含量检查,血浆中植烷酸检查,...
疾病;神经内科CM1神经节苷脂沉积症
...,反应迟钝。不能随物注视。甚至对外界无任何反应。肌张力减低,自主运动少,腱反射活跃。抽风发作是其突出症状,而且出现较早,用解痉药物治疗无效。抽风、反复呼吸道感染和阵发性心动过速,是病儿于2岁前死亡的主...
疾病;风湿科;遗传及先天性异常丙酸血症
...新生儿期出现严重酸中毒,表现为拒食、呕吐、嗜睡和肌张力低下,脱水、惊厥、肝大亦较常见。部分病例发病较晚,表现为急性脑病,或发作性酮症酸中毒,虽有严重酸中毒但对碱替代治疗反应缓慢。疾病描述丙酸血症(propioni...
疾病;儿科不自主运动
...转,可呈“佛手”样的特殊姿势。参与徐动性动作的肌肉张力增高。下肢受累时,行走发生困难,诸趾扭转,拇趾自发性背屈。患者呈现各种奇形怪状的不自主动作。舌头时而伸出,时而缩回。头部向左右两侧扭来扭去,有时咽...
疾病小儿低血糖症
...性症状,表现为反应差或烦躁、喂养困难、哭声异常、肌张力低、激惹、惊厥、呼吸暂停等。经补糖后症状消失、血糖恢复正常。低血糖症多为暂时的,如反复发作需考虑糖原累积症、先天性垂体功能不全、胰高糖素缺乏和皮质...
疾病;儿科CM1神经节苷脂贮积症
...,反应迟钝。不能随物注视。甚至对外界无任何反应。肌张力减低,自主运动少,腱反射活跃。抽风发作是其突出症状,而且出现较早,用解痉药物治疗无效。抽风、反复呼吸道感染和阵发性心动过速,是病儿于2岁前死亡的主...
疾病;风湿科;遗传及先天性异常颞肌颞筋膜瓣转位面瘫矫正术
...的距离,以估计所需颞肌颞筋膜瓣的长度及转位固定后的张力。3.口周、腮腺、颞肌区常规备皮,或剃光头。4.备血300ml。麻醉和体位:一般采用全身麻醉。体位采用仰卧、垫肩、头偏向健侧。手术步骤:1.切口:在颧弓上缘、耳...
口腔科手术;口腔颌面部神经肌肉手术;口腔颌面部肌肉转位和游离移植手术;手术