先天性高胆红素血症
...称为先天性葡萄糖醛酸转移酶缺乏症、先天性非梗阻性非溶血性黄疸。是一种少见的,发生于新生儿和婴幼儿的遗传性高胆红素血症,又称先天性葡萄糖醛酰转移酶缺乏症、伴有胆红素脑病(核黄疸)的先天性非溶血性黄疸等。...
消化科;肝胆疾病;肝脏先天性及代谢性疾病凝血因子
...外,还有前激肽释放酶、激肽释放酶,以及来自血小板的磷脂等。因子XIII以后被发现的凝血因子,经过多年验证,认为对于凝血功能,无决定性的影响,不再列入凝血因子的编号。因子VI事实上是活化的第五因子,已经取消因子...
化验及医学检查克里格勒-纳贾尔综合症
...称为先天性葡萄糖醛酸转移酶缺乏症、先天性非梗阻性非溶血性黄疸。是一种少见的,发生于新生儿和婴幼儿的遗传性高胆红素血症,又称先天性葡萄糖醛酰转移酶缺乏症、伴有胆红素脑病(核黄疸)的先天性非溶血性黄疸等。...
消化科;肝胆疾病;肝脏先天性及代谢性疾病克里格勒-纳贾尔综合征
...称为先天性葡萄糖醛酸转移酶缺乏症、先天性非梗阻性非溶血性黄疸。是一种少见的,发生于新生儿和婴幼儿的遗传性高胆红素血症,又称先天性葡萄糖醛酰转移酶缺乏症、伴有胆红素脑病(核黄疸)的先天性非溶血性黄疸等。...
消化科;肝胆疾病;肝脏先天性及代谢性疾病;疾病蛋黄卵磷脂
...稀释至刻度,摇匀,作为供试品溶液。另取磷脂酰肌醇、溶血磷脂酰乙醇胺、鞘磷脂、溶血磷脂酰胆碱对照品各适量,用三氯甲烷-甲醇(2:1)溶解并定量稀释制成每1ml中含上述对照品分别为20μg、20μg、100μg、100μg的混合溶液...
药用辅料;乳化剂;增溶剂蛔虫性急性胰腺炎
...酶。磷脂酶A2在少量胆汁参与下分解细胞膜的磷脂,产生溶血磷脂酰胆碱和溶血脑磷脂,它的细胞毒作用引起胰腺实质的凝固性坏死和脂肪组织坏死及溶血;弹性蛋白酶溶解血管弹力纤维引起出血和血栓形成;激肽释放酶可使血...
疾病;消化科;胰腺疾病;胰腺其他疾病胆源性急性胰腺炎
...的损伤。它们包括:游离胆汁酸、细菌、非结合胆红素及溶血卵磷脂。游离胆汁酸具有毒性,可损害胰管黏膜屏障;细菌能分泌葡萄糖醛酸酶(β-glucuronidase),后者能分解结合胆红素为非结合胆红素,而非结合胆红素对胰腺有...
疾病;消化科;肝胆疾病;胆囊疾病红细胞6-磷酸葡萄糖脱氢酶(G6PD)缺陷症
...豆病”,是一种以黄疸、贫血、血红蛋白尿为主要特征的溶血性反应性疾病。患者在进食蚕豆(接触蚕豆花粉)或某些药物后,可导致大量红细胞破裂,出现溶血性贫血,同时溶血产生大量的血红蛋白可从尿中排出,使尿呈酱油色...
疾病;血液科抗磷脂综合征
...临床特征也基本相同,但在继发性病人中的心瓣膜病变、溶血性贫血、低补体血症和中性粒细胞减少症更为多见。在已有的报告中,SLE病人中狼疮抗凝物质(LAC)阳性率约为30%(16%~65%不等),抗心磷脂抗体阳性率约为40%(17%~...
疾病;皮肤性病科Austin型幼儿脑硫脂病
...深层有微胶质反应,皮质细胞结构尚保留。白质显示神经磷脂明显丧失,而“U”形神经纤维相对完整,少突细胞数量减少,在残留的少突细胞及血管周围巨噬细胞内可见有沉积物质。在小脑齿状核、下丘脑、丘脑、基底神经节...
疾病;风湿科;遗传及先天性异常