先天性结缔组织发育不全综合征
...消化道出血者,可有不同程度的贫血、血小板减少、某些凝血因子异常及束臂试验阳性。2.免疫学检查常见有IgA、IgG或IgM降低及E-玫瑰花结形成数降低。辅助检查:组织病理:表皮各层增厚、真皮弹力纤维增加,胶原纤维肥大,...
疾病;皮肤科;真皮及皮下脂肪组织病高雪病
...助。生化检查常可见血清酸性磷酸活性增高。有些病例有凝血因子减少,如因子Ⅴ、Ⅶ、Ⅷ、Ⅸ、Ⅹ、Ⅺ,巨大是Ⅸ因子减少更常见,此病血清铁蛋白增高。组织和组织培养中的葡萄糖脑苷酶活性均降低。实验室常用洗涤的静脉...
疾病家族性高胆固醇血症
...传性疾病。本症的发病机制是细胞膜表面的LDL受体缺如或异常,导致体内LDL代谢异常,造成血浆总胆固醇(TC)水平和低密度脂蛋白-胆固醇(LDL-C)水平升高,临床上常有多部位黄色瘤和早发冠心病。家族性高胆固醇血症患者中...
疾病;心血管内科;高脂血症肾静脉血栓
...,腹主动脉瘤等。病理生理肾静脉血栓的发生机制主要有凝血因子的合成过多和灭活不足,以及纤维溶解系统活性下降,血小板数量增加、活性增强、血管内皮细胞功能异常等。这些因素常常共同存在,彼此影响,互为因果,处...
疾病;肾脏内科同型胱氨酸尿症
...。这些病理改变的原因可能是由于过多的同型胱氨酸激活凝血因子,抑制胶原的形成,引起结缔组织异常。临床表现:典型的症状见于胱硫醚合成酶缺乏型的病例。患儿初生时正常,5~9个月间起病。主要症状是骨骼异常、晶体...
疾病慢性中毒性肝病
...肝病。急、慢性中毒性肝病诊断分级中,肝功能试验指标异常为诊断中毒性肝病必须具备的指标,再根据症状、体征或辅助检查作出分级判定。慢性中毒性肝病的另一特殊类型,是由于急性中毒性肝病病程迁延演变而成。临床表...
词条;职业病;疾病;神经系统疾病;职业性中毒性肝病老年播散性血管内凝血
...其特征为血管内凝血被激活,微循环血栓形成,大量消耗凝血因子和血小板,导致继发性纤溶酶大量生成,临床出现出血、脏器功能障碍、微血管病性溶血及休克等症状。疾病名称:老年人播散性血管内凝血英文名称:seniledissem...
老年病科;老年人血液系统疾病;老年人出血性疾病糖原贮积病
...和分解的酶系统先天性缺陷所引起的一组糖原合成或分解异常、使糖原在细胞中过多贮积、或糖原分子异常的遗传性疾病。患者多于婴幼儿发病死亡。Ⅰ型糖原贮积病临床最常见,由于缺乏葡萄糖-6-磷酸酶,不能将6-磷酸葡萄糖...
疾病老年人弥散性血管内凝血
...其特征为血管内凝血被激活,微循环血栓形成,大量消耗凝血因子和血小板,导致继发性纤溶酶大量生成,临床出现出血、脏器功能障碍、微血管病性溶血及休克等症状。疾病名称:老年人播散性血管内凝血英文名称:seniledissem...
老年病科;老年人血液系统疾病;老年人出血性疾病老年人播散性血管内凝血
...其特征为血管内凝血被激活,微循环血栓形成,大量消耗凝血因子和血小板,导致继发性纤溶酶大量生成,临床出现出血、脏器功能障碍、微血管病性溶血及休克等症状。疾病名称:老年人播散性血管内凝血英文名称:seniledissem...
老年病科;老年人血液系统疾病;老年人出血性疾病;疾病