遗传性非球形红细胞性溶血性贫血
...疾病概述:由红细胞酶缺乏引起的溶血性贫血,最初称为先天性非球形细胞溶血性贫血,现称遗传性非球形细胞溶血性贫血(HNHA)。根据自溶血试验的结果将这种贫血分成Ⅰ、Ⅱ两型。临床出现肝、脾肿大、腹水、黄疸。疾病描述...
疾病;普通外科妊娠合并血栓性血小板减少性紫癜
...,其主要特征为发热、血小板减少性紫癜、微血管性溶血性贫血、中枢神经系统和肾脏受累等,称为五联征,有前3者称为叁联征。女性多于男性,60%的病例为女性,任何年龄均可发病,大多数在15~30岁,以年轻成人多见。起病...
疾病;妇产科蝰蛇毒磷脂凝固时间
...正常,而PT延长,表示缺乏因子Ⅶ。(4)RVVCT延长,见于先天性或获得性纤维蛋白原、凝血酶原、因子Ⅴ、Ⅹ缺乏症。附注:(1)蝰蛇毒稀释液不稳定,若加入碳酸可保存于4℃条件下,若不加碳酸应保存于-20℃,约20天,用时...
化验及医学检查;临床血液检查;出血和凝血检查骨髓-胰腺综合征
...一种线粒体病,由于线粒体DNA的重大缺失(或重排)造成先天性渐进的多系统损害。作为该病多系统疾病的一部分,患者出生不久即发生严重贫血,骨髓中出现环形铁粒幼细胞。此外还有胰腺外分泌功能不全,乳酸水平增高,偶...
疾病;血液科;红细胞疾病;铁粒幼细胞性贫血冷不溶球蛋白
...inumAntihaemophiliaeHumanum适应症:本品适用于防治血友病甲(先天性凝血因数Ⅷ缺乏症)、获得性凝血因数Ⅷ缺乏症和血管性假血友病的补充疗法。对血友病乙(缺乏凝血因数Ⅳ)无效。用量用法:静注:通常每次每公斤体重5~1...
垂体性侏儒症
...与下丘脑和垂体有关的生理、生化、病理的详细资料。2.先天性垂体性侏儒症先天性GH缺乏的病人出生时身高正常,仔细检查第1年内就可发现生长迟缓,1~2岁就有明显的生长障碍,其GH缺乏的程度可重可轻,轻者生长也较明显迟...
疾病;内分泌科继发性血小板增多症
...速所致。主要见于慢性感染,恶性肿瘤、急性失血,溶血性贫血,手术药物的反应及结缔组织病。各种疾病导致的血小板过度生成,一般无症状,部分病人可有血栓形成,外周血小板高于正常>400×109/L,出血异常罕见,即可诊...
疾病;血液科;出血和血栓性疾病血浆凝血因子
...:(尚不明确)人凝血酶原复合物的适应证:1.用于治疗先天性凝血因子Ⅸ缺乏的血友病乙所致的出血。2.用于治疗肝脏疾病(重症肝炎、慢性活动性肝炎、肝硬化等)以及维生素K依赖性凝血因子(Ⅱ,Ⅶ,Ⅸ和Ⅹ)缺乏所致的...
因子Ⅸ复合物
...:(尚不明确)人凝血酶原复合物的适应证:1.用于治疗先天性凝血因子Ⅸ缺乏的血友病乙所致的出血。2.用于治疗肝脏疾病(重症肝炎、慢性活动性肝炎、肝硬化等)以及维生素K依赖性凝血因子(Ⅱ,Ⅶ,Ⅸ和Ⅹ)缺乏所致的...
人血液制品
...缩制品:含有第Ⅱ、Ⅶ、Ⅸ、Ⅹ四种凝血因子,不仅用于先天性第Ⅸ因子缺乏的乙型血友病和少见的先天性第Ⅶ和第Ⅹ因子缺乏症的治疗,还可用于肝病等获得性多种凝血因子缺乏的出血性疾病及产生了第Ⅷ因子抑制物的甲型血...