生殖腺发育异常-真两性畸形
...性别并适当地保留性腺组织,以期能形成比较有功能的性发育,但是常常不易做到。建立性别的计划应尽早决定,而性别的建立常常是依赖于矫正外生殖器的可能性,并不受细胞染色体核型的限制。如有阴道无阴茎时一般应切除...
疾病;妇产科Perlmann综合征
...征、Perlmann综合征、先天性肾囊肿瘤病、囊胞肾、双侧肾发育不全综合征、肾脏良性多房性囊瘤、多囊病,为遗传性疾病,是肾脏一种先天性异常。双侧肾脏披髓质均可累及,但在程度上可不同。我国1941年朱宪彝首先报道,本征...
疾病;泌尿外科;泌尿生殖系先天性畸形;泌尿系先天性畸形;肾畸形Potter(Ⅰ)综合征
...征、Perlmann综合征、先天性肾囊肿瘤病、囊胞肾、双侧肾发育不全综合征、肾脏良性多房性囊瘤、多囊病,为遗传性疾病,是肾脏一种先天性异常。双侧肾脏披髓质均可累及,但在程度上可不同。我国1941年朱宪彝首先报道,本征...
疾病;泌尿外科;泌尿生殖系先天性畸形;泌尿系先天性畸形;肾畸形先天性肾上腺生殖综合征的肥大阴蒂切除术和阴唇分离成形术
...物中,以雄性激素为主,导致胎儿及婴幼儿的生殖器畸形发育及性征异常。此种病人约占肾上腺性征综合征的90%,其中尤以单纯性C21羟基酶缺乏为主致成的女性假两性畸形即占60%。当在女性幼儿期发生肾上腺皮质癌或腺瘤时,肿...
手术先天性肾上腺性征异常症的肥大阴蒂切除术和阴唇分离成形术
...物中,以雄性激素为主,导致胎儿及婴幼儿的生殖器畸形发育及性征异常。此种病人约占肾上腺性征综合征的90%,其中尤以单纯性C21羟基酶缺乏为主致成的女性假两性畸形即占60%。当在女性幼儿期发生肾上腺皮质癌或腺瘤时,肿...
手术肾脏良性多房性囊瘤
...征、Perlmann综合征、先天性肾囊肿瘤病、囊胞肾、双侧肾发育不全综合征、肾脏良性多房性囊瘤、多囊病,为遗传性疾病,是肾脏一种先天性异常。双侧肾脏披髓质均可累及,但在程度上可不同。我国1941年朱宪彝首先报道,本征...
疾病;泌尿外科;泌尿生殖系先天性畸形;泌尿系先天性畸形;肾畸形先天性十二指肠闭锁
...uodenalatresia)是胚胎时期,肠管空泡化不全所引致,属肠管发育障碍性疾病。本病多见于早产儿,其发生率尚无确切统计。十二指闭锁患儿的母亲40~60%有羊水过多史。生后不久(数小时~2天)即发生呕吐,且呕吐频繁、量多、有力,...
疾病;普通外科癫痫和痫病综合征
...眠记录中出现异常。本病预后良好,药物易于控制,生长发育不受影响,大多在15—19岁前停止发作,但不到2%的病例可能继续癫痫发作。(二)儿童失神癫痫大多于3—13岁间发病,6—7岁为高峰,近2/3为女孩,有明显遗传倾向...
疾病;儿科Marinesco–Sjogren氏综合征
...躯干、四肢共济失调,构音障碍,眼球震颤、斜视、肌肉发育不良、肌萎缩及肌张力降低等,锥体束征进展时呈痉性瘫痪,有时癫痫发作。智能障碍表现为运动和语言机能发育迟缓,程度轻重不等。常伴身体发育异常,如呆小病...
疾病营养性巨幼细胞贫血
...周围反应迟钝,嗜睡、不认亲人,少哭不笑,智力、动作发育落后甚至退步。重症病例可出现不规则性震颤,手足无意识运动,甚至抽搐,感到异常,共济失调、踝阵挛和Barbinski征阳性等。叶酸缺乏不发生神经系统症状,但可导...
疾病;儿科