氨基酸代谢病
...为常染色体隐性遗传。苯丙酮尿症(phenylketonuria,PKU)、酪氨酸血症和Hartnup病是临床上3种重要的儿童早期氨基酸病,是由于生化缺陷导致的典型疾病。氨基酸代谢病种类繁多,苯丙酮尿症(phenylketonuria,PKU)和同型胱氨酸尿症...
神经内科;糖原贮积病和氨基酸代谢病;营养学;临床营养;营养代谢病;疾病多发型高脂血症
...是在同一家族成员中甚至在同一病人的不同时期,血浆脂蛋白谱有明显的不同。受累者可表现为Fredrickson分型的Ⅱa型(以LDL升高为主)、Ⅱb型(LDL和VLDL同时升高)或Ⅳ型高脂蛋白血症(以VLDL升高为主或伴有LDL升高)。由于在同...
疾病;心血管内科;高脂血症复合脂蛋白型高脂血症
...是在同一家族成员中甚至在同一病人的不同时期,血浆脂蛋白谱有明显的不同。受累者可表现为Fredrickson分型的Ⅱa型(以LDL升高为主)、Ⅱb型(LDL和VLDL同时升高)或Ⅳ型高脂蛋白血症(以VLDL升高为主或伴有LDL升高)。由于在同...
疾病;心血管内科;高脂血症苯酰降脂丙酯
...,为白色或类白色结晶性粉末;无臭,无味。通过增加脂蛋白酯活性,抑制VLDL合成和促进VLDL降解,增加LDL分解代谢,降低TG;增加LDL受体活性,降低血清LDL;并能使HDLC含量升高。降低血清TG有强效。主要用于治疗Ⅱa、Ⅱb、及Ⅲ...
循环系统药物;降血脂药;西药中毒;心血管系统用药;苯氧乙酸类衍生物;抗动脉粥样硬化药物;调节血脂药托佩马特
...高低与口服药物剂量呈直线相关。药物进入血液后,血浆蛋白结合率为9%~17%,托吡酯代谢程度不大,半衰期为18.7~23h,约80%经肾脏排出。托吡酯的适应证:作为成人和儿童难治性癫痫发作的辅助治疗,包括癫痫单纯部分性、复...
进行性脊肌萎缩
...易鉴别。3、其他:血生化、CSF检查多无异常,肌酸磷酸激酶(CK)活性可轻度异常,MRI可显示部分病例受累脊髓和脑干萎缩变小。治疗方案:目前,本病尚无有效的治疗方法。1、力鲁唑可能通过减少中枢神经系统内谷氨酸释放...
疾病;神经内科间羟嗽必妥
...5%±6%,约30min出现平喘作用,有效血浆浓度为3μg/ml,血浆蛋白结合率为25%,稳态分布容积为1.6L/kg,小儿为(1.57±0.19)L/kg。血浆药物浓度达峰时间为2~4h,作用持续4~7h。皮下注射后5~15min生效,0.5~1h作用达高峰,持续1.5~4h...
中枢兴奋
...膜释放的兴奋性递质,弥散跨越突触间隙并与突触后膜的受体相结合,提高了后膜对一切小离子(包括Na、K、Cl-,尤其是Na)的通透性,使Na的内流比K的外流速度快,从而引起后膜的去极化,出现兴奋性突触后电位。反射中枢兴...
生物学家族性复合高脂血症
...是在同一家族成员中甚至在同一病人的不同时期,血浆脂蛋白谱有明显的不同。受累者可表现为Fredrickson分型的Ⅱa型(以LDL升高为主)、Ⅱb型(LDL和VLDL同时升高)或Ⅳ型高脂蛋白血症(以VLDL升高为主或伴有LDL升高)。由于在同...
疾病;心血管内科;高脂血症家族性联合高脂血症
...是在同一家族成员中甚至在同一病人的不同时期,血浆脂蛋白谱有明显的不同。受累者可表现为Fredrickson分型的Ⅱa型(以LDL升高为主)、Ⅱb型(LDL和VLDL同时升高)或Ⅳ型高脂蛋白血症(以VLDL升高为主或伴有LDL升高)。由于在同...
疾病;心血管内科;高脂血症