赖氏综合征
...出现手足抽搐样发作或破伤风样痉挛发作。赖氏综合征的发病机制尚不清楚,线粒体损伤和酶活性丧失是其病理基础。病理改变主要是急性弥漫性脑水肿和重度的肝脂肪变性,肝脏肿大,质地坚实。伴有显着的脑症状:抽搐、进...
神经内科;脑病;综合征;疾病内脏脂肪变性脑病
...出现手足抽搐样发作或破伤风样痉挛发作。赖氏综合征的发病机制尚不清楚,线粒体损伤和酶活性丧失是其病理基础。病理改变主要是急性弥漫性脑水肿和重度的肝脂肪变性,肝脏肿大,质地坚实。伴有显着的脑症状:抽搐、进...
神经内科;脑病;疾病肝脏脂质沉着症
...出现手足抽搐样发作或破伤风样痉挛发作。赖氏综合征的发病机制尚不清楚,线粒体损伤和酶活性丧失是其病理基础。病理改变主要是急性弥漫性脑水肿和重度的肝脂肪变性,肝脏肿大,质地坚实。伴有显着的脑症状:抽搐、进...
神经内科;脑病内脏脂肪变性综合征
...出现手足抽搐样发作或破伤风样痉挛发作。赖氏综合征的发病机制尚不清楚,线粒体损伤和酶活性丧失是其病理基础。病理改变主要是急性弥漫性脑水肿和重度的肝脂肪变性,肝脏肿大,质地坚实。伴有显着的脑症状:抽搐、进...
神经内科;脑病;疾病囊性肾病
...性遗传有关,也有其他不明因素。病理生理1.多囊肾本病发病机制未明。Hilde-brand等认为多囊肾可能是由Bowman囊扩张而来,也可能是由肾曲小管扩张而成,系由后肾胚芽发育而成的肾小球、肾曲小管与Wolffian管发育而成的集合管之...
疾病;肾脏内科脑病脂肪肝综合征
...出现手足抽搐样发作或破伤风样痉挛发作。赖氏综合征的发病机制尚不清楚,线粒体损伤和酶活性丧失是其病理基础。病理改变主要是急性弥漫性脑水肿和重度的肝脂肪变性,肝脏肿大,质地坚实。伴有显着的脑症状:抽搐、进...
神经内科;脑病;疾病1型糖尿病临床路径(2010年版)
...毛细支气管炎、热性惊厥、胃食管反流病、消化性溃疡、新生儿呼吸窘迫综合征、新生儿胎粪吸入综合征、阵发性室上性心动过速和支气管肺炎等小儿内科19个病种的临床路径。现印发给你们,请各省级卫生行政部门结合当地医...
2010年版临床路径;临床路径脑病合并内脏脂肪变性
...出现手足抽搐样发作或破伤风样痉挛发作。赖氏综合征的发病机制尚不清楚,线粒体损伤和酶活性丧失是其病理基础。病理改变主要是急性弥漫性脑水肿和重度的肝脂肪变性,肝脏肿大,质地坚实。伴有显着的脑症状:抽搐、进...
神经内科;脑病小儿高热
...期,各系统急性感染性疾病。2.非感染疾病:暑热症、新生儿脱水热、颅内损伤、惊厥及癫痫大发作等。3.变态反应:过敏,异体血清,疫苗接种反应,输液、输血反应等。(二)长期高热。1.常见病:败血症、沙门氏菌属感染...
疾病;儿科Gaucher病
...在肝、脾、骨骼和中枢神经系统的单核巨噬细胞内蓄积。发病机制:溶酶体(lysosome)是一种细胞器,即细胞内的超微结构,为单层包被的囊泡,外面是一层脂蛋白膜。它是细胞的处理与回收系统。内部液体呈酸性,含有60多种...
疾病;血液科;白细胞疾病