家族性淀粉样变性多周围神经病
...样蛋白和朊蛋白(prion),前者主要见于阿尔茨海默病(Alzheimer’sdisease,AD),后者见于羊瘙痒症、疯牛病和发生在人类的CJD。发病机制:近年来对FAP的分子病理机制有了进一步的了解,根据基因缺陷或基因产物(淀粉样蛋白)...
疾病;神经内科;脊神经疾病格斯特曼综合征
...TND一样,在小脑见神经纤维包绕为主,有似老年性痴呆的Alzheimer病,但用抗Prpsc抗体免疫染色可阳性,而以对β-淀粉样蛋白抗体染色则阴性可资鉴别。格斯特曼综合征预后极差,已知病例无一例外均告死亡。对症及支持治疗可...
疾病格斯特曼-施特劳斯纳综合征
...TND一样,在小脑见神经纤维包绕为主,有似老年性痴呆的Alzheimer病,但用抗Prpsc抗体免疫染色可阳性,而以对β-淀粉样蛋白抗体染色则阴性可资鉴别。格斯特曼综合征预后极差,已知病例无一例外均告死亡。对症及支持治疗可...
疾病;感染内科;朊毒体感染s-IBM
...nas等采用金免疫定位的方法在空泡纤维内发现多种类似于Alzheimer病患者脑内出现的异常蛋白质。这些蛋白质包括β淀粉样物质、β淀粉样物质前体蛋白、泛蛋白(u-biquitin)、朊蛋白(PrP)、Tau蛋白、α-抗凝乳蛋白酶(α-antichymotryp...
疾病;神经内科;骨骼肌疾病kuru病
...鉴别诊断:临床应与其他类型朊蛋白病、锥体外系疾病、Alzheimer病、多梗死痴呆、多灶性白质脑病、进行性核上性麻痹、橄榄脑桥小脑萎缩、肌阵挛性癫痫等相鉴别。库鲁病的治疗:对症及支持治疗可减轻症状,改善生活质量,...
感染内科;朊毒体感染;疾病库鲁症
...鉴别诊断:临床应与其他类型朊蛋白病、锥体外系疾病、Alzheimer病、多梗死痴呆、多灶性白质脑病、进行性核上性麻痹、橄榄脑桥小脑萎缩、肌阵挛性癫痫等相鉴别。库鲁病的治疗:对症及支持治疗可减轻症状,改善生活质量,...
感染内科;朊毒体感染散发性包涵体肌炎
...nas等采用金免疫定位的方法在空泡纤维内发现多种类似于Alzheimer病患者脑内出现的异常蛋白质。这些蛋白质包括β淀粉样物质、β淀粉样物质前体蛋白、泛蛋白(u-biquitin)、朊蛋白(PrP)、Tau蛋白、α-抗凝乳蛋白酶(α-antichymotryp...
疾病;神经内科;骨骼肌疾病柯鲁病
...鉴别诊断:临床应与其他类型朊蛋白病、锥体外系疾病、Alzheimer病、多梗死痴呆、多灶性白质脑病、进行性核上性麻痹、橄榄脑桥小脑萎缩、肌阵挛性癫痫等相鉴别。库鲁病的治疗:对症及支持治疗可减轻症状,改善生活质量,...
感染内科;朊毒体感染;疾病库鲁病
...鉴别诊断:临床应与其他类型朊蛋白病、锥体外系疾病、Alzheimer病、多梗死痴呆、多灶性白质脑病、进行性核上性麻痹、橄榄脑桥小脑萎缩、肌阵挛性癫痫等相鉴别。库鲁病的治疗:对症及支持治疗可减轻症状,改善生活质量,...
感染内科;朊毒体感染;疾病门-腔分流性脊髓病
...少受累。脑部病理变化与肝性脑病基本一致,阿茨海默(Alzheimer)Ⅱ型星形细胞广泛存在于大脑皮质深部、豆状核、丘脑、黑质、红核、小脑皮质。在皮质内还可见弥散性层性坏死、神经细胞及髓鞘变性。肝性脊髓病的临床表现...
疾病;消化科;肝胆疾病;肝脏炎症性疾病及硬化