原发性单克隆球蛋白病肾损害
...dematosus,即病人有弥漫性皮肤及内脏的血管壁酸性黏蛋白沉积,血清M蛋白成分明显增高)、戈谢(即高雪,Gaucher)病、慢性活动性肝炎、结缔组织病及重症肌无力等。症状体征:本病肾脏受损不常见,肾脏受损的主要表现为肾小球...
疾病;肾脏内科获得性大疱性表皮松解症
...疫荧光检查发现在皮损旁皮肤活检真表皮结合部位可见IgG沉积。发病机制:最近的研究表明这种自身抗体是抗位于锚原纤维的Ⅶ型胶原蛋白。这种IgG抗体可与Ⅶ型胶原的a链结合,导致锚原纤维数量减少。这种减少的机制尚不清...
疾病;皮肤科;水疱大疱性皮肤病系统性血管炎
...者为核周型(p-ANCA),其靶抗原主要为髓过氧化物酶,由2条重链和2条轻链构成,分子量为133,000~155,000。IIF在检测ANCA时可因细胞底物的固定方法不同而有差异。用甲醛固定的底物,检测时均表现为c-ANCA,而无p-ANCA,这是因为细...
疾病;风湿免疫科老年钙化性瓣膜病
...瓣膜病是一种随年龄而增加的瓣膜老化、退行性变和钙质沉积所致的老年性疾病,亦被称之为老年退行性瓣膜病或老年心脏钙化综合征。老年钙化性瓣膜病随增龄而发病率增高,病变程度加重。在所有老年心瓣膜病中约占25%,在...
老年病科;老年人心血管病后天性大疱性表皮松解
...疫荧光检查发现在皮损旁皮肤活检真表皮结合部位可见IgG沉积。发病机制:最近的研究表明这种自身抗体是抗位于锚原纤维的Ⅶ型胶原蛋白。这种IgG抗体可与Ⅶ型胶原的a链结合,导致锚原纤维数量减少。这种减少的机制尚不清...
疾病;皮肤科;水疱大疱性皮肤病老年人退行性瓣膜病
...瓣膜病是一种随年龄而增加的瓣膜老化、退行性变和钙质沉积所致的老年性疾病,亦被称之为老年退行性瓣膜病或老年心脏钙化综合征。老年钙化性瓣膜病随增龄而发病率增高,病变程度加重。在所有老年心瓣膜病中约占25%,在...
老年病科;老年人心血管病老年人钙化性瓣膜病
...瓣膜病是一种随年龄而增加的瓣膜老化、退行性变和钙质沉积所致的老年性疾病,亦被称之为老年退行性瓣膜病或老年心脏钙化综合征。老年钙化性瓣膜病随增龄而发病率增高,病变程度加重。在所有老年心瓣膜病中约占25%,在...
疾病;老年病科;老年人心血管病老年人心脏钙化综合征
...瓣膜病是一种随年龄而增加的瓣膜老化、退行性变和钙质沉积所致的老年性疾病,亦被称之为老年退行性瓣膜病或老年心脏钙化综合征。老年钙化性瓣膜病随增龄而发病率增高,病变程度加重。在所有老年心瓣膜病中约占25%,在...
老年病科;老年人心血管病EPP
...等不适。当原卟啉形成过多超过肝脏的最大排泄能力时,沉积于肝脏引起肝细胞的损伤,表现肝大、黄疸、腹痛及门脉高压、食管静脉破裂出血等症状。胆汁内含大量原卟啉,可伴发胆囊炎和胆石症。红细胞生成性原卟啉病的并...
疾病;皮肤科;营养及代谢障碍性皮肤病遗传性营养不良类脂沉积症
...脂沉着综合征;弥漫性血管角质瘤;遗传性营养不良类脂沉积症;alpha-galactosidaseAdeficiency;Andeson-Fabrydisease;angiokeratomacorporisdiffusmsyndrome;α-半乳糖苷酶A缺乏病;安德森-弥漫性体血管角质瘤;血管角质瘤综合征;Anderson-Fabry综合...
疾病;肾内科;遗传性肾脏病