淀粉样变病和淀粉样关节病
...胞增生都很明显。有报道在巨噬单核细胞,本-周蛋白经溶酶体内蛋白裂解酶作用后,可形成淀粉样纤维蛋白。AA淀粉样变病:此类淀粉样变是由被命名为AA蛋白的淀粉样物质沉积于组织所造成。AA蛋白是由较大的前质降解而来,...
疾病Krabbe病
...。本病也有专家主张归类于神经系统细胞器疾病,为一种溶酶体病。临床上依据发病年龄可分为两个类型:婴儿型及晚发型。婴儿型克拉伯病为主要类型,典型的临床表现分为3个阶段:1.婴儿出生时正常,出生后数周至数个月内...
神经内科;脂类沉积病;疾病线粒体脑肌病
...患病几十年后患者仍可生活自理。婴儿线粒体肌病有婴儿致死性和良性两种类型。致死性婴儿肌病多发生在出生后1周,表现为肌力、肌张力低下、呼吸困难、乳酸中毒和肾功能不全,多于1岁内死亡。良性婴儿肌病表现为婴儿期...
疾病;神经内科费波瑞病
...的伴性隐性遗传。病理生理病态基因位点在Xg基因附近。先天性细胞内溶酶体α-半乳糖苷酶缺乏是发生本病的病因。该酶可催化酰基鞘氨醇己叁糖苷末端的半乳糖分子裂解,进一步使酰基鞘氨醇己叁糖苷被分解利用。该酶缺乏时...
疾病;风湿免疫科朊毒体病
...包括Creutzfeldt-Jakob病(CJD),Gerstmann-Straussler病(GSS),kuru病及致死性家族性失眠症(fatalfamilialinsomnia,FFI)。疾病描述朊毒体病(priondiseases)是一组由变异朊蛋白引起可传递的神经系统变性疾病。亦称朊病毒病或蛋白粒子病。人朊毒体主...
疾病;神经内科假性痛风
...白溶酶等,炎性介质;此外它还可干扰生物膜的活性,使溶酶体、红细胞、中性粒细胞发生裂解,当晶体被中性粒细胞吞噬后,则会导致该细胞释放超氧离子、溶酶体酶、趋化因子和花生四稀酸类的炎性介质。这种晶体与细胞或...
疾病;风湿科;弥漫性结缔组织病;代谢性骨关节病焦磷酸关节病
...白溶酶等,炎性介质;此外它还可干扰生物膜的活性,使溶酶体、红细胞、中性粒细胞发生裂解,当晶体被中性粒细胞吞噬后,则会导致该细胞释放超氧离子、溶酶体酶、趋化因子和花生四稀酸类的炎性介质。这种晶体与细胞或...
疾病;风湿科;弥漫性结缔组织病;代谢性骨关节病焦磷酸钙沉积病
...白溶酶等,炎性介质;此外它还可干扰生物膜的活性,使溶酶体、红细胞、中性粒细胞发生裂解,当晶体被中性粒细胞吞噬后,则会导致该细胞释放超氧离子、溶酶体酶、趋化因子和花生四稀酸类的炎性介质。这种晶体与细胞或...
风湿科;弥漫性结缔组织病;代谢性骨关节病;疾病焦磷酸盐关节病
...白溶酶等,炎性介质;此外它还可干扰生物膜的活性,使溶酶体、红细胞、中性粒细胞发生裂解,当晶体被中性粒细胞吞噬后,则会导致该细胞释放超氧离子、溶酶体酶、趋化因子和花生四稀酸类的炎性介质。这种晶体与细胞或...
疾病;风湿科;弥漫性结缔组织病;代谢性骨关节病痛风及高尿酸血症
...地制止痛风发作,尿酸盐结晶被细胞吞噬后,很快使吞噬溶酶体膜破坏,释放水解酶,引起白细胞坏死,释出激肽等多种炎症因子,导致急性炎症发作。细胞器的磷脂膜如含有胆固醇和睾丸酮则对尿酸盐导致的胞浆溶解反应敏感...
疾病