第三节　共济失调

...痊愈。后者有接触史。慢性全小脑病变多见于小脑变性及萎缩性病变，常见的为遗传性共济失调，其特点是有家族史，起病隐袭而呈进行性，并可有锥体束及脊髓后束损害的症状。小脑发育不全早期表现是当患儿开始伸手取物时...

人类多功能干细胞高效分化运动神经元及Islet-1的功能

...个特殊神经元类别，其轴突以有条理的离散模式指令控制肌肉的活动。它们因脊髓性肌萎缩和侧索硬化等疾病而受到损坏。已经开发了几种从人类胚胎干细胞(hESCs)和人类体细胞诱导多功能干细胞(hiPSCs)分化MNs的方法，但这些程序...

科学家发现变异细胞分泌毒素导致肌萎缩

...)是一种运动神经系统的退化性疾病，其主要临床表现是肌肉逐渐萎缩无力，患者最后会因呼吸衰竭而死亡。　　两个科研小组的负责人分别是美国哈佛大学干细胞专家凯文•埃甘博士和哥伦比亚大学的赛格•普瑞兹德堡斯...

有哪几种疾病的肌电图需要与颈椎病的肌电图进行鉴别？

...要病理是脊髓前角的细胞广泛变性，肌电图的主要特征为肌肉中运动单位的数目减少和多数运动单位振幅增高，出现巨大电位和同步现象。主要原因是因为小的运动单位最先受累，正常功能的前角细胞的替代或再支配。因为坏死...

活跃基因揭示ALS新线索

...）是一种运动神经系统的退化性疾病，其主要临床表现是肌肉逐渐萎缩无力，患者最后会因呼吸衰竭而死亡。世界著名的理论物理学家斯蒂芬·霍金所患的就是该病。斯蒂芬·霍金在他20岁的时候被诊断患上了肌萎缩性侧索硬化症...

肌萎缩性脊髓侧索硬化症的研究进展

肌萎缩性脊髓侧索硬化（amyotrpniclateralsclerosis,ALS）自1869年由Jean-MartinCharcot首次确诊。发病以成人为主，青少年少见，有家族性倾向，发病缓慢，以上运动神经元变性坏死为特征，最终死于呼吸衰竭［1］。　　1ALS的发病机制　　...

自噬异常在肌萎缩侧索硬化症发病过程中的作用机制

...nSOD1G93Amousemodelofamyotrophiclateralsclerosis。本项研究发现早期脊髓运动神经元内特异性的自噬水平升高，同时首次报道自噬激活剂雷帕霉素加速肌萎缩侧索硬化症（ALS）模型小鼠的发病，并初步探讨其可能机制。ALS运动神经元内蛋白...

脊髓型颈椎病早期诊断及治疗的临床研究

...接受异常损害，降低创伤并恢复颈椎生理曲度，解除颈部肌肉痉挛，减轻神经根充血水肿及降低椎间盘压力等。方法有自我牵引、制动、理疗、贴膏药、服舒筋活血药物等。良好地工作、睡眠姿势对保护或恢复颈椎生理弧度是十...

脑的弥散张量成像技术在中枢神经系统疾病中的应用

...连合、胼胝体、锥体束、薄形束、楔形束、内侧束、红核脊髓束、顶盖脊髓束、中盖束、三叉神经丘脑背侧束、上中下大脑脚、动眼和三叉神经根部纤维等。脑白质纤维各向异性受多种因素的影响，如纤维及神经胶质细胞的密度...

日本发现肌萎缩性侧索硬化症致病机理

...小组从５名因肌萎缩性侧索硬化症死亡的患者身上采取了脊髓的运动神经细胞，并把重点集中于接收信号的受体蛋白质，分析受体合成的过程。结果发现，遗传信息传送给核糖核酸之后，在编辑遗传信息的阶段出现了错误，因此...