Creutzfeldt-Jakob病
...。症状体征CJD分为散发型、医源型(获得型)、家族型和变异型等四型,80%-90%为散发型。发病年龄25-78岁,平均58岁,男女均可罹患;新变异型较早发病,平行26岁。1、患者多隐袭起病,缓慢进展,临床分为叁期:(1)初...
疾病;神经内科线粒体脑肌病
...myopathy)。本病为一组临床综合征。症状体征线粒体脑肌病常见的临床综合征依次分述如下:1.线粒体肌病(mitochondrialmyopathy)主要表现为以四肢近端为主的肌无力伴运动耐受不能。任何年龄均可发病,儿童和青年多见。肌无力进展...
疾病;神经内科获得性免疫缺陷综合征的神经系统表现
...AIDS痴痴呆综合征(AIDSdementiacomplex,ADC):是AIDS全盛期最常见的神经系统表现,约见于20%的AIDS患者,早期约有1/3患者出现本征,晚期约有2/3患者出现本征。以前称之为亚急性或慢性HIV脑炎,又称之为AIDS脑病或脑炎。此改变可能...
疾病;神经内科;中枢神经系统感染丙酮酸激酶缺乏症
...宾、墨西哥等地区和国家。我国香港地区3%的新生儿为PK变异型杂合子,在德国和美国PK缺乏症杂合子约为1%。我国1984年胡亚美首次报道2例,至今国内报道的PK缺乏症所致溶血性贫血共10例。病因:生化变异型:PK是一分子量为60kD...
疾病;血液科;红细胞疾病;红细胞酶异常性溶血性贫血儿童自身免疫性溶血性贫血诊疗规范(2021年版)
...性AIHA,AIHA甚至可以是PID确诊前的初始表现,特别是普通变异型免疫缺陷病(commonvariableimmunodeficiency,CVID)和湿疹血小板减少伴免疫缺陷综合征(Wiskott-Aldrichsyndrome,WAS)。自身免疫性淋巴细胞增生综合征(autoimmunelymphoproliferativesyndrom...
词条;法规文件;2021年版诊疗规范;诊疗规范;肿瘤科;儿科;自身免疫性溶血性贫血;贫血纵隔非霍奇金恶性淋巴肿瘤
...病率<20%。在T淋巴母细胞淋巴瘤中,纵隔淋巴结肿大是常见的首发症状,发生率>50%。与霍奇金淋巴瘤不同的是纵隔肿块巨大,浸润性生长,生长速度快,常伴有胸腔积液和气道阻塞。上腔静脉梗阻较常见于纵隔非霍奇金淋巴...
疾病;胸外科书写痉挛
...。鉴别诊断一般认为原发性书写痉挛是特发性震颤的一种变异型,因为两者震颤频率相近,原发性书写震颤还伴有轻度的上肢姿位性或运动性震颤,对特发性震颤有效的药物也能用于原发性书写震颤。特发性震颤起病可以只表现...
疾病;神经内科马尔尼菲青霉病
...限,形成肉芽肿性病变,脓肿形成和溶骨性病变远较儿童常见。2.儿童肝脾肿大较成人显着。成人的肝常发生真菌性亚急性重症肝炎病变,但局部PM的数量并不多,可能是一种变态反应。3.4例成人的肺部都有多发性脓肿发生,幼...
疾病;呼吸内科Axenfeld-Rieger异常
...角膜后面有一条白色的线或环,局限在某一部位(颞侧最常见)或呈360°。角膜后胚胎环在一般人群中有8%~15%可见。也有少数患者无角膜后胚胎环但有本综合征的其他眼部和全身异常者。患者除角膜周边部改变外,其他部位均...
疾病;眼科;青光眼;发育性及儿童性青光眼;合并其他发育异常的儿童型青光眼杆菌性血骨病
...病例近期有猫抓史,皮肤损害是杆菌性上皮样血管瘤病最常见的症状,亦可累及肝、脾、肺、支气管黏膜、胸膜、胃肠道黏膜、骨髓、口腔黏膜、结膜等器官。病原体可能系一种立克次体或立克次体样的生物。皮肤损害是杆菌性...
疾病;皮肤科;杆菌性皮肤病;皮肤非典型分枝杆菌感染