神经系统先天性疾病
...盖骨也缺失,仅有基底核等由纤维结缔组织覆盖,出生后婴儿无法生存,不久即死亡。(5)巨脑畸形:表现头大,脑体积对称性增大,神经元数目、大小增加,但脑室相应狭小,常伴智能障碍。(6)胼胝体发育不全:胼胝体完全或部...
疾病;神经内科先天性巨结肠经肛门Soave根治术
...入“123液”(即33%硫酸镁30ml,甘油60ml,生理盐水90ml)。婴儿可半量注入,刺激排便,便后再以生理盐水清洁洗肠。4.如有水电解质紊乱,应及时给予纠正。贫血者可少量多次输血。5.灌肠期间给予低渣、易消化、高蛋白、高维...
手术Hallervorden-Spatz病
...核色素变性的临床表现:变异很大,双下肢痉挛性瘫、肌张力障碍和肌强直是本病最突出的特点。主要表现为缓慢进展的锥体外系症状,首先出现的是下肢肌强直、肌张力障碍及舞蹈-手足徐动等症状。早期即可有锥体束征,出...
疾病;神经内科;运动障碍疾病苍白球色素性退变综合征
...核色素变性的临床表现:变异很大,双下肢痉挛性瘫、肌张力障碍和肌强直是本病最突出的特点。主要表现为缓慢进展的锥体外系症状,首先出现的是下肢肌强直、肌张力障碍及舞蹈-手足徐动等症状。早期即可有锥体束征,出...
疾病;神经内科;运动障碍疾病苍白球黑质红核色素变性
...核色素变性的临床表现:变异很大,双下肢痉挛性瘫、肌张力障碍和肌强直是本病最突出的特点。主要表现为缓慢进展的锥体外系症状,首先出现的是下肢肌强直、肌张力障碍及舞蹈-手足徐动等症状。早期即可有锥体束征,出...
疾病;神经内科;运动障碍疾病肥胖性心肌病
...量、心脏负荷增大等有关。超声心动图研究证实心脏室壁张力(可用以下比率表示:室壁厚度/心室舒张其内径)与心脏收缩功能高度相关,如心室缩短分数、心肌纤维缩短速度及射血分数等。心肌收缩功能受损时,此比率也低...
疾病经肛门一期结肠拖出术
...入“123液”(即33%硫酸镁30ml,甘油60ml,生理盐水90ml)。婴儿可半量注入,刺激排便,便后再以生理盐水清洁洗肠。4.如有水电解质紊乱,应及时给予纠正。贫血者可少量多次输血。5.灌肠期间给予低渣、易消化、高蛋白、高维...
小儿外科手术;结肠疾病的手术;先天性巨结肠的手术;手术膝反射异常
...七)先天性肌营养不良(congenital-muscularmaldev-elopment)属婴儿期肌病,为常染色体隐性遗传,或见显性遗传。两性均见。病儿出生时即出现肌张力降低和肌无力,以肢体与躯干肌为明显,部分病和不能竖头,伴不能坐直或站立,...
疾病常染色体显性小脑性共济失调
...的起病年龄差别较大,许多类型在成年人起病,但也可见婴儿型和儿童型。在14岁以前起病者,首发症状多以脑干共济失调开始。我国的遗传性共济失调中,显性遗传性共济失调(SCA类)比隐性遗传性共济失调(Friedreich共济失调)多...
疾病;儿科先天性胸腹裂孔疝
...一氧化氮是围产儿肺循环血管紧张性的重要调节因子,对婴儿出生后肺血管阻力下降起重要作用;减少内生性一氧化氮,可以减弱肺动脉压力的下降、增加出生后肺动脉血流。Zapal(1991)报道,吸入一氧化氮可产生不伴有低血压的...
疾病;胸外科