闭塞性肝静脉内肝静脉阻塞综合征膜炎
...S时的MOVC在许多国家相继作了大量报道。MOVC的发生是由于先天性病变,还是后天因素所致,目前仍有争论。以往多数学者认为,MOVC是由于发育缺陷所致的先天性病变。如Hirooka根据病理解剖发现研究下腔静脉和肝段的胚胎发育,...
疾病;消化科;肝胆疾病;肝脏炎症性疾病及硬化磷脂沉着综合征
...-克二氏综合征分类:肾内科遗传性肾脏病风湿科遗传及先天性异常肿瘤科小儿肿瘤ICD号:N07.8流行病学:法布里病最早由Fabry(1898)报告,并描述了其病理改变及系统性受累的临床特征。女性携带男性发病。其病态基因来自杂合...
疾病;肾内科;遗传性肾脏病法布里病
...-克二氏综合征分类:肾内科遗传性肾脏病风湿科遗传及先天性异常肿瘤科小儿肿瘤ICD号:N07.8流行病学:法布里病最早由Fabry(1898)报告,并描述了其病理改变及系统性受累的临床特征。女性携带男性发病。其病态基因来自杂合...
疾病多骨纤维发育不良
...酶活性增加,肝活检时发现胆汁淤积和胆管异常的表现。心脏的异常包括心脏扩大,持续心动过速和在年轻患者中的突发死亡。非典型心肌细胞肥厚在组织学上也表明内分泌异常的作用。限制性肺疾患、动静脉分流或心脏原发异...
疾病;内分泌科;甲状旁腺疾病和钙磷代谢疾病妊娠合并红细胞增多症
...的是颜面、手足及黏膜发红紫色;继发于慢性心肺疾患及先天性心脏病者则呈现发绀,口腔、唇、结合膜及手指、足趾末端尤为显著,结合膜充血,视网膜静脉明显曲张。6.原发疾病的表现根据病史及有关症状的存在,结合其特...
疾病;妇产科血管角质瘤综合征
...-克二氏综合征分类:肾内科遗传性肾脏病风湿科遗传及先天性异常肿瘤科小儿肿瘤ICD号:N07.8流行病学:法布里病最早由Fabry(1898)报告,并描述了其病理改变及系统性受累的临床特征。女性携带男性发病。其病态基因来自杂合...
疾病;肾内科;遗传性肾脏病出血性小结节病
...-克二氏综合征分类:肾内科遗传性肾脏病风湿科遗传及先天性异常肿瘤科小儿肿瘤ICD号:N07.8流行病学:法布里病最早由Fabry(1898)报告,并描述了其病理改变及系统性受累的临床特征。女性携带男性发病。其病态基因来自杂合...
疾病;肾内科;遗传性肾脏病弗布利综合征
...-克二氏综合征分类:肾内科遗传性肾脏病风湿科遗传及先天性异常肿瘤科小儿肿瘤ICD号:N07.8流行病学:法布里病最早由Fabry(1898)报告,并描述了其病理改变及系统性受累的临床特征。女性携带男性发病。其病态基因来自杂合...
疾病;肾内科;遗传性肾脏病斯-克二氏综合征
...-克二氏综合征分类:肾内科遗传性肾脏病风湿科遗传及先天性异常肿瘤科小儿肿瘤ICD号:N07.8流行病学:法布里病最早由Fabry(1898)报告,并描述了其病理改变及系统性受累的临床特征。女性携带男性发病。其病态基因来自杂合...
疾病;肾内科;遗传性肾脏病垂体性闭经
...闭经,应进一步作染色体核型分析,排除性腺发育不全等先天性畸形;2)继发性闭经,作子宫内膜活组织检查、诊断性刮宫、宫腔镜检查或子宫输卵管碘油造影,排除子宫腔粘连、生殖道结核,必要时作内膜组织结核菌培养。(2)...
疾病;妇产科