遗传代谢病(肝豆状核变性病)
...ìngbìng)疾病别名Wilson病疾病分类儿科疾病概述肝豆状核变性是以青少年为主的遗传性疾病,由铜代谢障碍引起。其特点为肝硬化、大脑基底节软化和变性、角膜色素环,伴有血浆铜蓝蛋白缺少和氨基酸尿症。又名Wilson病。1、...
疾病;儿科迟发性皮肤卟啉病
...病理:大疱位于表皮下,真皮有少量炎症细胞,弹力纤维变性,真皮乳头血管和表皮真皮交界处有PAS阳性而耐淀粉酶的物质沉积。大疱上方的表皮内能发现一种嗜伊红小体,呈节段性均质状,PAS阳性并有Ⅳ型胶原和板层素成分,...
疾病;皮肤科;营养及代谢障碍性皮肤病贺普丁
...治疗对象·自身免疫性肝病。·遗传性肝病:如肝豆状核变性、Wilson病、血色病、α抗胰蛋白酶缺乏症等。·骨髓抑制:血红蛋白<10g/L、白细胞<4x109/L、血小板<80x109/L(迄今为止,在临床研究中并未发现拉米夫定有骨髓抑制作用。对...
包涵体性结膜炎
...,但病理改变却达深层组织。病变早期首先表层上皮细胞变性脱落,深层增生,基质层新生血管形成,纤维组织增生,炎症细胞浸润,形成乳头。浸润的淋巴细胞聚集形成滤泡。滤泡中心变性坏死及有吞噬的细胞碎片,特别是核...
疾病结核性巩膜炎
...,最常见原因是渗出性视网膜脱离、巩膜肿块所致的黄斑变性、黄斑囊样水肿及视神经炎等。有些患者因近视减轻或远视增加而引起的视力疲劳是由于巩膜弥漫性变厚导致眼轴缩短之故。后巩膜炎的主要体征有:穹窿部表层巩膜...
眼科疾病;巩膜病;感染性巩膜炎;细菌性巩膜炎;分枝杆菌性巩膜炎Alezzandrini综合征
...病概述:本病罕见,原因不明,见于青少年。特点是由于变性的视网膜炎引起单侧的视力缺陷。数月或数年之后发生同侧面部白斑及白发。可有两侧耳聋。病因不明。见于青少年。特点是由于变性的视网膜炎引起单侧的视力缺陷...
疾病;皮肤性病科视盘玻璃疣
...概述:视盘玻璃疣可能由于视盘上未成熟的神经胶质增生变性所致,或视神经纤维轴浆崩解钙化而成。视盘玻璃疣大小不等,浅层易见,形如蛙卵,色淡黄或白色,闪烁发亮,透明或半透明。疾病描述:可能由于视盘上未成熟的...
疾病;眼科食管过短
...性短食管继发于食管切除术和裂孔疝手术引起的食管纤维变性;此外,成人尚有功能性食管过短症,当腹腔脏器受刺激导致迷走神经反射时,可引起食管缩短,如同时存在横膈裂孔松弛,则部分胃可被拉入胸腔。成人临床表现类...
疾病;消化内科眶内海绵状血管瘤
...轴缩短,引起远视和散光;脉络膜、视网膜皱褶和水肿、变性。原发于眶尖部肿瘤,压迫视神经早期即有视力减退,有时误诊为球后视神经炎或原发性视神经萎缩,由于眼球突出并不明显,视力完全丧失才来就诊者也有之。位于...
肿瘤科;头部肿瘤;眼部肿瘤;眼眶肿瘤;眼眶血管瘤和淋巴管瘤先天性多发性关节挛缩症
...理改变。在神经型的病理改变中,以骨髓前角细胞消失、变性或细胞体积减小为最重要的特征。还有颈、腰段脊髓变细,脊神经前根数量减少等病理改变。而脊髓后角、侧角,或背根神经节细胞则无异常。脑损害包括大脑发育不...
疾病